Aim: Our aim is to present an utterly unique case of sporadic aggressive fibromatosis (AF), infiltrating both the abdominal wall and the colon; and especially, to discuss the usefulness of porcine dermal meshes for the reconstruction of a large parietal gap in contaminated surgery and in an emergency setting.
Case experience: We report the case of a 40 years old woman affected by sporadic AF, involving both the anterior abdominal wall and the colon, with an effective intestinal stricture. The surgery consisted in removing "en bloc" the portions of the colon and abdominal wall affected by fibromatosis, with no residual tumor (R0), that left an important parietal gap. A biological prosthesis of cross-linked acellular porcine dermal collagen (APDC) has been used for the contextual reconstruction of the abdominal wall, sutured inlay by a double line of non absorbable stitches. No complications have been observed. After one year follow up, there is no tumour recurrence and the abdominal wall has fully consolidated.
Discussion: The peculiar problems arising about differential diagnosis, therapeutic indications and reconstructive surgical procedures are discussed, especially with regard to prosthetic implants in contaminated surgery and to cross-linked APDC prosthesis.
Conclusions: Complete surgical removal is the first line treatment in sporadic AF, whenever feasible. In the reported case, an R0 resection was obtained at the cost of a wide parietal gap. According to our experience, cross-linked APDC is effective for the prosthetic reconstruction of abdominal wall in contaminated surgery and in an emergency setting.
Key words: Abdominal wall, Aggressive fibromatosis, Desmoid tumor, Prosthetic devices, Reconstructive surgical procedures, desmoid tumor.
Introduzione: La fibromatosi aggressiva (AF) o tumore desmoide (DT) è una malattia neoplastica non metastatizzante, ma localmente invasiva e tendente alla recidiva. Può essere sporadica o correlata alla poliposi adenomatosa familiare (FAP). Le forme sporadiche sono più rare e, nel loro ambito, la localizzazione addominale non supera il 5% di tali casi; tuttavia, non risultano in letteratura casi di AF, contemporaneamente infiltrante la parete ed i visceri addominali.
Obiettivo: La finalità di questo articolo è duplice: sia presentare un caso del tutto unico di AF sporadica, infiltrante sia la parete addominale che il colon, operato in urgenza per occlusione intestinale; sia discutere la tecnica chirurgica ed il materiale protesico adottati nella ricostruzione di un’ampia breccia parietale in condizioni di contaminazione del sito chirurgico ed in regime d’urgenza.
Caso clinico: Riportiamo il caso clinico di una donna di 40 anni, affetta da AF sporadica, infiltrante sia la parete addominale anteriore, sia il colon, giunta in Pronto Soccorso in condizioni di occlusione intestinale. L’intervento chirurgico è consistito nella rimozione “en bloc” delle porzioni di colon e di parete addominale interessate dal processo neoplastico (con esito R0). La resezione ha lasciato un’ampia breccia parietale, non passibile di sutura dretta. Per la sua contestuale ricostruzione, è stata usata una protesi biologica in collagene di derma suino (APDC) di tipo “cross-linked” (Permacol®), suturata alla parete in posizione “inlay”, con una duplice linea di sutura in materiale non assorbibile. In oltre un anno di follow-up, non si sono verificate complicanze, recidive neoplastiche nè ernie incisionali.
Discussione: Sono discusse le problematiche inerenti la diagnosi differenziale in condizioni d’urgenza tra fibromatosi sporadica e FAP-correlata, le indicazioni terapeutiche e le procedure chirurgiche, con particolare riguardo alla ricostruzione protesica della parete in chirurgia contaminata ed all’impiego di mesh in APDC di tipo “cross linked”.
Conclusioni: La resezione chirurgica R0 è da considerare la terapia di scelta nelle AF sporadiche. Nel nostro caso, si è ottenuta una resezione R0, a costo di un’ampia breccia parietale, la cui riparazione protesica appariva problematica a causa della contaminazione batterica del sito chirurgico. In tale condizione, la rete in APDC si è dimostrata efficace per una ricostruzione protesica definitiva, oltre che idonea alla posizione inlay, consentendo la riparazione della parete contestualmente ad un intervento di tipo contaminato ed in urgenza. Alcuni accorgimenti tecnici (come suturare la protesi con una duplice linea parallela di materiale non assorbibile e con un’adeguata sovrapposizione dello strato muscolo-aponeurotico alla protesi) ci sembrano consigliabili. Nel presente caso, non si sono osservate complicanze, recidive neoplastiche, né laparoceli, in oltre un anno di followup. La procedura chirurgica ricostruttiva adottata è, a nostro avviso, semplice ed efficace.