IgA nephropathy is the most common glomerulonephritis in Europe. The disease has been discovered in 1968 in Paris by Jean Berger at the Necker-Children's Hospital. Diagnosis is made by kidney biopsy and requires the presence of mesangial deposits of IgA. This form of glomerulonephritis can be seen in children and adults. In childhood, it most frequently presents within the context of Schoenlein-Henoch purpura. In adulthood, the most common form is limited to the kidney. Schoenlein-Henoch purpura can be seen in adults and manifests as a very aggressive vasculitis, usually in the context of a specific drug intake. The underlying pathophysiological concept today is an insufficient glycosylation of the IgA1 hinge region triggering the formation of autoantibodies against this site. Therapeutic options for the disease are limited. Important is optimal blood pressure control. Selected patients will profit from steroid therapy.
Die IgA-Nephropathie ist mit Abstand die häufigste Glomerulonephritis in Europa. Sie wurde 1968 durch einen Zufall in Paris entdeckt. Um die Diagnose stellen zu können, wird eine Nierenbiopsie benötigt. Die Krankheit kann beim Kind und beim Erwachsenen auftreten. Beim Kind ist die häufigste Form die sogenannte rheumatoide Purpura Schönlein-Henoch, beim Erwachsenen die auf die Niere begrenzte IgA-Nephropathie, auch Bergersche Krankheit („maladie de Berger“) genannt. Selten kann es sich beim Erwachsenen um eine systemische Vaskulitis handeln. Eine rheumatoide Purpura Schönlein-Henoch beim Kind ist relativ häufig und hat einen gutartigen Verlauf, beim Erwachsenen tritt sie selten auf, ist meist durch Medikamente ausgelöst, und hat eine schlechte Prognose. Pathognomonisch sind bei allen Formen die mesangialen IgA-Ablagerungen in den Glomeruli. Die genaue Pathogenese ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass eine zu geringe Glykosylierung von IgA1-Proteinen mit Bildung von Autoantikörpern das grundlegende Problem ist. Therapeutisch ist vor allem eine gute Blutdruckeinstellung wichtig. Bestimmte Formen der IgA-Nephropathie profitieren von einer Steroidtherapie.