Evaluation of 143 cases of immune thrombocytopenic purpura with regards to clinical course and response to treatment

Eurasian J Med. 2010 Dec;42(3):120-3. doi: 10.5152/eajm.2010.34.

Abstract

Objective: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is also known as idiopathic thrombocytopenic purpura. Increased platelet destruction and insufficient platelet production are both responsible for its etiopathogenesis. ITP can be diagnosed after excluding other possible causes of thrombocytopenia.

Materials and methods: One hundred forty-three cases of chronic ITP that were monitored in a hematology clinic were retrospectively evaluated. All cases received first line treatment of 1 mg/kg/day prednisolone. Corticosteroid nonresponsive (CN) cases and corticosteroid-dependent (CD) cases underwent splenectomies.

Results: The rate of CN/CD cases was found to be 53% (n=76). Sixty-six percent of these cases (n=50) underwent splenectomies. The ratio of non-responsive cases to relapse cases after splenectomy (SN/SR) was 30% (n=15). The total number of cases was 41, including those without splenectomy (n=26) and with SY/SR (n=15). Helicobacter pylori (Hp) eradication, immunosuppressive agents and danazol treatments were administered to patients (n=10, n=14 and n=4, respectively). Currently, 13 patients are being monitored without treatment. Fifteen patients who were non-responsive to Hp eradication treatment, immunosuppressive treatment or danazol treatment are still being monitored without any treatment.

Conclusion: Optimal treatment is not available for splenectomy-resistant cases of ITP. The response rates for Hp eradication treatment, immunosuppressive treatments and anabolic agents are low. Therefore, larger studies with more patients are required using new agents, such as thrombopoietin (TPO) receptor agonists and anti-CD20 monoclonal antibodies.

Amaç: İmmün trombositopenik purpura (İTP), idiopatik trombositopenik purpura olarak da bilinir (3). Etiyopatogenezinden trombosit yıkımında artış yanında trombosit üretiminde yetersizlik de sorumludur (4). İTP tanısı trombositopeni yapan diğer sebeplerin dışlanması ile konulur (5). Çalışmamızda kronik İTP’li 143 olgunun klinik seyir ve tedavi cevabı açısından değerlendirmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve yöntem: Hematoloji kliniğinde izlenen 143 kronik ITP olgusu retrospektif olarak değerlendirildi. Tedavi endikasyonu konan tüm olgulara başlangıç tedavisi olarak 1 mg/kg prednizolon verildi. Kortikosteroid yanıtsız (KY) ve kortikosteroid bağımlı (KB) olgulara splenektomi uygulandı.

Bulgular: KY/KB olguların oranı %53 (n=76) bulundu. Bu olguların %66’sına (n=50) splenektomi yapıldı. Splenektomiye yanıtsız ve splenektomi sonrası relaps (SY/SR) olan olguların oranı %30 (n=15) olarak saptandı. Splenektomi yapılamayan n=26 ve SY/SR n=15 olmak üzere toplam 41 olgu vardı. Helicobacter pylori (Hp) eradikasyon, immunosupresif ilaç ve danazol tedavileri sırasıyla n=10, n=14, n=4 olguya verildi. 13 olgu halen tedavisiz izlenmektedir. Hp eradikasyon tedavisi, immunsupresif tedavi ve danazole yanıtsız onbeş olgu halen tedavisiz takip edilmektedir.

Sonuç: ITP de splenektomiye dirençli olgularda optimal bir tedavi seçeneği mevcut değildir. Hp eradikasyon tedavisi ve immunsupresif tedaviler ve anabolizan ajanlarla cevap oranları düşüktür. Bu nedenle trombopoietin (TPO) reseptör agonistleri ve anti-CD20 monoklonal antikorları gibi yeni ajanların kullanıldığı çok sayıda olgu içeren geniş çalışmalara ihtiyaç vardır.

Keywords: Anti-CD20 monoclonal antibodies; Immune thrombocytopenic purpura; Splenectomy; Thrombopoietin (TPO) receptor agonists.