Due to improving results in congenital heart surgery, the number of adult patients with congenital heart defect is increasing. The question is: what kind of problems can be managed in this patient-group? The authors review the different problems of management of congenital heart defects in adults based on national and international literature data. Simple defects recognised in adults, postoperative residual problems, changing of small grafts and valves, correction of primary or operated coarctation aortae can be usually managed without problems. A very close follow-up is necessary to establish the correct period for heart transplantation in patients with transposition of great arteries with Senning/Mustard operation, and univentricular heart corrected with "Fontan-circulation" type surgical procedure. The authors conclude that although the number of patients increases, only a few congenital heart diseases may cause problems. It seems important (1) to monitor asymptomatic patient who underwent operation (Fallot-IV, Ross procedure, etc.), (2) follow up regularly patients who underwent Senning/Mustard procedure (magnetic resonance imaging, echocardiography, brain natriuretic peptide measurement), (3) define the proper period of preparation for heart transplantation of patients with a univentricular heart, with special attention to the possibility of multiorgan (lung, liver, etc.) failure. Due to the improvement of foetal diagnosis of congenital heart defects, the number of patients with complex congenital heart defects is decreasing. The standard management of these patients could be primary heart transplantation in infancy.
A szívsebészet fejlődésének köszönhetően folyamatosan emelkedik azon veleszületett szívbetegek száma, akik megérik a felnőttkort. Joggal vetődik fel a kérdés, hogy milyen kihívásokkal kell szembesülni e betegek ellátásában. A közleményben a szerzők áttekintik a hazai és nemzetközi adatok alapján a felnőttkorban előforduló, veleszületetten szívhibás betegek kezelésének problémáit. A felnőttkorban felismert egyszerű szívhibák, a műtéti beavatkozások utáni residuumok, kinőtt graftok és billentyűk, a primer, illetve operált coarctatio aortae ellátása továbbra sem jelent problémát. A Senning/Mustard műtéten átesett nagyér-transzpozíciós betegek, illetve „Fontan-keringéssel” korrigált egykamrás betegek nagyon gondos ellenőrzése lenne szükséges az esetleges szívtranszplantáció idejének megállapításához. A szerzők véleménye szerint az emelkedő betegszám ellenére csak célzott betegcsoportok okoznak problémákat. Gondolni kell: 1. a korrekción átesett, panaszmentes betegek (Fallot-IV, Ross-műtét stb.) ellenőrzésére is, 2. a zárt csoportot alkotó Senning/Mustard betegek folyamatos gondozására (mágneses rezonanciás vizsgálat, echokardiográfia, szérum brain natriureticus peptid vizsgálata), 3. az „egykamrás” betegek szívátültetésre való előkészítésére, fokozott figyelemmel a társszerveken (máj, tüdő) kialakuló károsodásra. A magzati kardiológia fejlődése miatt jelentősen csökken a komplex szívhibák száma, ezért a megoldás e betegeknél a csecsemőkori szívátültetés lehetne. Orv. Hetil., 2015, 156(3), 92–97.
Keywords: congenital heart defects in adults; felnőttkori veleszületett szívhibák.