Cerebral cavernomatous malformations (CCM) are a subgroup of low-pressure cerebral vascular malformation. They have an estimated prevalence of 0,1-4% of the population and account for 8-15% of all cerebral vascular malformations. Depending on their size and localization (supratentorial or infratentorial, brain stem), CCM may present with focal bleedings with or without neurological deficits, as epileptic seizures, or are diagnosed incidentally by MRI performed for unspecific symptoms (e.g. headache, vertigo), especially in younger patients (mostly in 2nd or 3rd decade). The decision-making in patients with CCM can be classified into four categories: surgical or conservative treatment of symptomatic or incidental lesions. The decision regarding the optimal therapy in the individual patient must be made in the knowledge of the natural history (risk for bleeding or epilepsy) on the one hand, and the surgical possibilities (accessibility of the lesion) including their estimated outcome on the other hand. Therefore, careful patient selection and appropriate experience of the centre is warranted in the management of CCM.
Zerebrale kavernomatöse Malformationen (CCM) sind Gefässmissbildungen zwischen dem arteriellen und venösen Gefässsystem, die ausschliesslich aus Endothelzellen bestehen. Sie treten bei ungefähr 0,1–4% der Bevölkerung auf und präsentieren sich je nach Grösse und Lokalisation vor allem bei jüngeren Patienten durch epileptische Anfälle, fokale Hirnblutungen, neurologische Defizite oder werden aufgrund unspezifischer Beschwerden zufällig im MRI entdeckt. Im klinischen Alltag existieren bezüglich des Managements von Kavernompatienten vier Möglichkeiten: die chirurgische oder konservative Therapie von inzidentiellen oder symptomatischen Befunden. Die Entscheidungsfindung bezüglich der optimalen Therapie muss im Wissen um den natürlichen Verlauf der Pathologie sowie den chirurgischen Möglichkeiten mit dem zu erwartenden klinisch-funktionellen Ergebnis nach Operation erfolgen. Eine vorsichtige Patientenselektion und eine entsprechende Expertise des Zentrums sind somit beim Management der CCM entscheidend.
Les malformations cérébrales caverneuses (CCM) sont un sous-groupe de cérébrales à basse pression malformations vasculaires. Elles ont une prévalence estimée à 0,1–4% de la population et représentent 8–15% de toutes les malformations vasculaires cérébrales. Selon leur taille et leur localisation (supratentorielle ou infratentorial, le tronc cérébral), les CCM peuvent provoquer un accident vasculaire cérébral hémorragique, des crises d'épilepsie, un déficit neurologique, en particulier chez les patients plus jeunes (surtout au cours de la 2ème ou 3ème décennie) ou sont diagnostiquées incidemment par IRM réalisée pour des symptômes non spécifiques (par exemple des maux de tête, des vertiges). En ce qui concerne la prise en charge clinique, les CCM peuvent être classées en quatre catégories: traitement chirurgical ou conservateur de lésions symptomatiques ou découvertes par hasard. La décision concernant la thérapie optimale pour un patient donné doit être effectuée en tenant compte de l'histoire naturelle, d'une part, et des possibilités chirurgicales, y compris leur résultat estimé, d'autre part. Par conséquent, la sélection des patients appropriée et l'expérience du centre sont justifiées dans la gestion de la CCM.
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