L’absence de canaux déférents et de vésicules séminales est une cause très rare d’infertilité masculine qui pose des difficultés d’ordre diagnostique. De plus, son traitement est complexe. Dans le présent article, nous rapportons le cas d’un patient âgé de 43 ans qui a consulté pour infertilité primaire évoluant depuis 5 ans (un conseil génétique a été réalisé) et nous examinons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques liées à cette forme particulière d’infertilité.