Background: Myelodysplastic syndromes (MDS) are a diverse group of clonal hematopoietic stem cell malignancies that primarily affect the elderly. Although the incidence of MDS in western countries has been well investigated, little is known about the incidence in Asian populations.
Methods: To identify the incidence of MDS in Japan, we used population-based registry data from 1993 to 2008. The data represented 33.1% of the Japanese population. A total of 7995 patients were reported to the registry with newly diagnosed MDS during the study period.
Results: Median age at diagnosis was 76 years. Incidence sharply increased with age, particularly in those aged over 70 years. The most recent crude incidence rate of MDS was 3.8 (95% CI 3.6-4.1) cases per 100 000 for men and 2.4 (95% CI 2.2-2.6) cases per 100 000 for women in 2008. Age-adjusted incidences of MDS in 2008, standardized by the world standard population, were 1.6 and 0.8 cases per 100 000 for men and women, respectively, while incidences standardized by the 1985 Japanese population were 2.5 and 1.2 cases per 100 000 for men and women, respectively.
Conclusions: Our study reveals that some elderly patients suffer from MDS in Japan, but the incidence is lower than in Western countries. In current clinical practice, many elderly MDS patients are treated with supportive therapy based on an incomplete diagnosis, suggesting that the incidence estimated in this study might still be substantially underestimated. Accurate evaluation of the health impact of MDS requires evaluation of the mortality of the disease, continued surveillance, and improvement in the quality of cancer registry data.
【背景】: 骨髄異形成症候群(Myelodysplastic syndrome: MDS)は多能性幹細胞の様々な異常を元に、主に高齢者に発症する疾患である。欧米におけるMDSの罹患率に関する報告は散見されるが、アジア人における報告は乏しい。
【方法】: 日本におけるMDSの罹患率を算出するため、1993年から2008年までの地域がん登録データを使用した。データは日本人口の33.1%をカバーするものであり、合計で7995人のMDSの患者が研究期間中データに登録された。
【結果】: 登録されたMDSの年齢中央値は76歳であった。罹患率は年齢とともに上昇し、特に70歳以上で急激に上昇していた。最も直近のデータである2008年の粗罹患率は男性で10万人年あたり3.8人（95%信頼区間：3.6-4.1人）、女性で10万人年あたり2.4人（95%信頼区間：2.2-2.6人）であった。世界標準人口を用いた2008年の年齢調整罹患率は男性で10万人年あたり1.6人、女性で10万人年あたり0.8人であり、1985年の日本人口を用いた2008年の年齢調整罹患率は10万人年あたり2.5人、女性で10万人年あたり1.2人であった。
【結語】: 日本人において、高齢者でMDS罹患率が高い事が明らかになった。また、本邦におけるMDS罹患率は欧米諸国の報告のものよりも低かった。現在の臨床現場における高齢者MDSに対する診断・治療状況を鑑みるに、今回算出した罹患率は実際よりも過小評価されている可能性が考えられる。MDSによる健康影響のより正確な把握には、死亡率の検討を含むサーベイランス、地域がん登録の精度向上が必要と考えられる。