Multimodality imaging in an adult patient with scimitar syndrome

Mol Imaging Radionucl Ther. 2014 Jun;23(2):70-3. doi: 10.4274/mirt.43531. Epub 2014 Jun 5.

Abstract

The "Scimitar syndrome" is a rare congenital anomaly characterized by combination of partial or complete pulmonary venous return from the right lung to the inferior vena cava either above or below the diaphragm together with hypoplasia of the right lung and sometimes systemic arterial supply to the right lung. In this case, multimodality imaging findings such as the vein draining into the inferior vena cava, the presence of hypertrophied and dilated right ventricle, the absence of other cardiac abnormalities, displacement of the heart without malrotation and the mediastinum to the right, normal bronchial and vascular continuity in the whole lung, absence of pulmonary sequestration and systemic collaterals, normal perfusion and systolic functions of the left ventricle were reported.

Scimitar sendromu, sağ akciğer pulmoner venöz dönüşün bir kısmının veya tamamının diyafragmanın altından ya da üstünden vena kava inferiora drenajı ile birlikte sağ akciğer hipoplazisi ve sağ akciğere sistemik kollateral varlığı ile karakterize nadir konjenital bir anomalidir. Bu vakada, inferior vena kavaya drene olan sağ pulmoner veni, mediasten ve kalbin sağa deviyasyonunu, tüm akciğerin korunmuş vasküler ve bronşiyal bütünlüğünü, akciğere sistemik kollaterallerin yokluğunu, pulmoner sekestrasyonun ve diğer kardiyak anomalilelerin yokluğunu, hipertrofik ve dilate sağ ventrikül ile normal perfüzyon ve sistolik fonksiyonları olan sol ventrikülü gösteren, farklı görüntüleme yöntemlerinden elde edilen bulgular sunulmuştur.

Keywords: Scimitar syndrome; Tc-99m MIBI; imaging; scintigraphy.