Hepatic lesions represent a common finding in clinical practice. Bile ducts hamartomas, also known as Von Meyenburg complex, are benign hepatic malformations composed of small dilated cystic bile ducts lined by fibrous stroma. They represent a rare and asymptomatic clinic-pathological entity. Imagiological findings are variable, and may present as multiple small scattered lesions, or rarely as a single nodule. These findings may resemble secondary lesions and, although benign, there are cases of progression to colangiocarcinoma. Thus it is important to include this complex in the differential diagnoses of focal hepatic lesions, being necessary a detailed investigation for their differentiation. This case represents an atypical presentation of a rare and not frequently considered entity in clinical practice.
As lesões hepáticas são achados comuns na prática clínica. Os hamartomas dos ductos biliares, vulgarmente conhecidos por complexo de Von Meyenburg, são malformações hepáticas benignas que se apresentam histologicamente como pequenas dilatações quísticas dos ductos biliares, revestidas por tecido fibroso. Representam uma entidade clinico-patológica rara, tipicamente assintomática e sem alterações nos parâmetros hepáticos. O aspeto imagiológico é variável, podendo apresentar-se como múltiplas pequenas lesões dispersas pelo fígado, ou mais raramente como nódulo isolado. Os achados imagiológicos podem mimetizar lesões secundárias e, apesar da aparente benignidade da patologia, estão descritos casos de progressão para colangiocarcinoma. É, por isso, importante incluir este complexo no diagnóstico diferencial das lesões hepáticas focais, sendo fundamental uma investigação minuciosa para a sua diferenciação. Os autores pretendem com este caso dar a conhecer uma apresentação atípica de uma entidade rara e pouco ponderada na prática clínica.