Purpose: Inflammatory myofibroblastic tumours (IMT) are a subcategory of inflammatory pseudotumours (IPT). They arise most commonly in the abdominopelvic region, lung and retroperitoneum, but virtually any anatomical site may be involved. Predominantly children and adolescents are affected and there is a tendency for local recurrence. In the literature up to the present, 20 patients have been reported with an IPT/IMT of the breast. We would like to present another patient with this unusual tumour entity of the breast and discuss the literature. Patient and Examinations: A 23-year-old woman presented with a painless lump in her left breast. There was no history of breast cancer in her family. Sonography showed a hypoechoic heterogeneous solid mass with irregular margins. A core needle biopsy revealed a tumour of high cellularity and a densely collagenous background. Immunohistochemically, the spindle-shaped cells were immunoreactive to smooth muscle actin and ALK-1 protein. Additional FISH analysis proved ALK rearrangements on chromosome 2p23 leading to the diagnosis of an IMT. Wide surgical excision was performed with no evidence of local recurrence after 12 months. Conclusion: Three of the above mentioned 20 patients with IMT/IPT of the breast developed a recurrent tumour, none presented with distant metastasis. A significant recurrence rate of 15 % leads to a clinically and sonographically close follow-up in these patients.
Hintergrund: Inflammatorische myofibroblastische Tumoren (IMT) sind eine Untergruppe der inflammatorischen Pseudotumoren (IPT). Sie entstehen typischerweise in der Lunge und betreffen Kinder oder junge Erwachsene. IMT weisen ein intermediäres biologisches Potenzial auf mit der Neigung zu Lokalrezidiven in bis zu 25 % der Fälle und einem geringen Fernmetastasierungsrisiko. Bis dato sind 20 Patientinnen mit einem IMT der Brust beschrieben. Bei allen bestand die Therapie in der lokalen Exzision. Im Folgenden möchten wir von einer weiteren Patientin mit dieser für die Brust ungewöhnlichen Tumorentität berichten. Patientin und Untersuchungsbefunde: Eine 23-Jährige stellte sich mit einem palpablen ca. 2 cm großen Tastbefund der linken Brust zur Abklärung vor. Die Familienanamnese ist leer im Hinblick auf Brustkrebs. Sonografie und MRT zeigten eine unscharf begrenzte, suspekte Raumforderung. Es erfolgte die sonografisch gesteuerte Stanzbiopsie. Histologisch ergab sich ein gefäßarmer Tumor mit Proliferaten aus Myo- und Fibroblasten. Immunhistochemisch ließ sich eine mäßiggradige Positivität für ALK (anaplastische Lymphom-Kinase) nachweisen. Mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) erfolgte der Nachweis einer Translokation im ALK-Gen Chromosom 2p23 mit Diagnosestellung eines IMT (B3-Läsion). Der Tumor wurde in toto reseziert. Diskussion: Circa 50 % der IMTs weisen eine Translokation im ALK-Gen auf. Die Positivität scheint nicht mit einem erhöhten Rezidivrisiko zu korrelieren. Drei der eingangs genannten 20 Patientinnen mit IMT der Brust entwickelten in der Nachbeobachtungsperiode ein Lokalrezidiv (15 %), sodass ein engmaschiges Follow-up unserer Patientin sinnvoll ist.
Keywords: ALK gene; breast tumor; inflammatory myofibroblastic tumor.