Retroperitoneal sarcomas make up 0.15% of all solid tumors. The mainstay of their treatment is surgical resection, though the removal of the often sizable tumors may pose serious challenge to surgeons. There is no clear-cut recommendation for neoadjuvant, nor for adjuvant treatment so far. We collected the data and recommendations concerning the attributes and the treatment options for retroperitoneal sarcomas. Mainly we focused on the possibilities and the recent change in tactics of surgery. There is no prospective randomized study dealing with surgical treatment of retroperitoneal sarcomas. According to data in the literature the en-block R0 resection along with all the possibly involved neighboring organs offers the best chance for cure. The greatest problem is to define the required resection margin which is needed for R0 resection. Radio- and/or chemotherapy can be used for diminishing the possibility of tumor recurrence. The greatest risk factors for recurrence are incomplete resection, high grade tumor, and non-liposarcoma type histology. Survival depends on local recurrence rather than on distant metastases. Retroperitoneal sarcomas are ideally treated in sarcoma centers, where multidisciplinary consultation is available and complex treatment plans can be set. Complete recovery can be achieved with radical surgical excision. The chance for R0 resection is enhanced by chemo- and radiotherapy.
A retroperitoneális sarcomák a solid tumorok mintegy 0,15%-át alkotják. Kezelésük elsõsorban sebészi, ugyanakkor a jelentõs méretû tumorok mûtétei komoly kihívást jelenthetnek. Neoadjuváns, illetve adjuváns kezelésükre véglegesnek tekinthetõ ajánlás mind ez idáig nem született. A nemzetközi irodalom, illetve saját tapasztalatunk alapján összegyûjtöttük a retroperitoneális sarcomák tulajdonságaira, kezelésére vonatkozó adatokat és javaslatokat. Közben elsõsorban a sebészi kezelés lehetõségeire, a kezelés taktikájának javasolt változásaira koncentráltunk. A retroperitoneális sarcomák sebészi kezelését illetõleg prospektív randomizált tanulmány nem áll rendelkezésre. Az irodalomban olvasható gyûjtött adatok alapján a tumor és az érintett szervek egy blokkban végzett R0 reszekciója biztosítja a legkedvezõbb eredményt. Az R0 reszekciót biztosító ép szöveti szegély méretének meghatározása jelenti a legnagyobb dilemmát. A recidívák valószínûségének csökkentésére kemoterápia és sugárkezelés is használható. Recidíva szempontjából a legnagyobb kockázatot az inkomplett reszekció, a high grade tumor és a liposarcomától eltérõ szövettani típus jelenti. A túlélés jóslása tekintetében a lokális recidíva nagyobb kockázatot jelent, mint a távoli áttét. A retroperitoneális sarcomák kezelését célszerû centrumokban végezni, ahol adott a multidiszciplináris konzultáció lehetõsége, és így komplex kezelési terv állítható fel. A tumor radikális sebészi eltávolítása hozhat végleges gyógyulást, ennek esélyét a kiegészítõ gyógyszeres és sugárkezelés emeli.