[Pathology of soft tissue sarcomas]

Magy Onkol. 2014 Mar;58(1):11-23. Epub 2014 Mar 1.
[Article in Hungarian]

Abstract

Soft tissue sarcomas comprise around 1% of all malignant tumors, but they are relatively more frequent in childhood and adolescence. This latter fact emphasizes the need that timely diagnosis should be established for optimal treatment. The very recent WHO classification (2013) lays down the following main categories: adipocyte tumors, fibroblast/myofibroblast tumors, so-called fibrohistiocyte tumors, smooth-muscle tumors, pericyte tumors, skeletal-muscle tumors, vascular tumors, chondro-osseous tumors, gastrointestinal stromal tumors, nerve sheath tumors, tumors of uncertain differentiation and undifferentiated/unclassified sarcomas (including the former malignant fibrous histiocytoma). Beside the proper diagnosis it is also important to give the grade which basically determines the therapy. We use the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) grading system. The choice of preoperative diagnosis can be both fine needle and core biopsy and together with radiological image analysis they define the type of surgical intervention. The modern pathological diagnosis of soft tissue sarcomas is still based on the examination of H&E slides but it is also necessary to have a wide immunohistochemical panel and to use molecular methods for the sake of precise diagnosis and the broadening possibilities of targeted therapy.

A lágyrészsarcomák az összes malignus daganatok mintegy 1%-át alkotják, de viszonylag gyakoribbak a gyerek- és fiatal felnõttkorban, ami még inkább hangsúlyossá teszi idõbeni felismerésüket és kezelésüket. A legújabb (2013-as) WHO-beosztás szerint a következõ fõ kategóriák különíthetõk el: zsírszöveti, fibroblastos/myofibroblastos, myogen, pericytaer, vascularis, ideghüvely, chondro-ossealis irányú differenciációt mutató sarcomák, GIST, valamint a tisztázatlan hisztológiai differenciációt mutató daganatok és végül a differenciálatlan/nem klasszifikálható sarcomák csoportja, mely magába foglalja a korábbi malignus fibrosus histiocytoma csoportot. A pontos szövettani diagnózis mellett a malignitási fokozat (grade) megadása is igen fontos, mert alapvetõen meghatározza a további kezelést. A grade-et az FNCLCC szisztéma szerint adjuk meg, mely annyiban különbözik a többi tumor grade-jétõl, hogy számos esetben a szubtípus egyben grade-et is jelent. A mûtét elõtti diagnosztikában a vastag- és vékonytû-biopsziás minták megfelelõ értékelése perdöntõ, mert a képalkotó eljárásokkal együtt lényegében meghatározza a sebészi beavatkozás fajtáját, kiterjedését. A lágyrészsarcomák modern patológiai diagnosztikája ma is döntõen a hematoxilin-eozin metszetek fénymikroszkópos értékelésén alapszik, de elengedhetetlenül fontos egy széles immunhisztokémiai panel alkalmazása, valamint nemritkán a jellegzetes molekuláris eltérések detektálása, melyek egyaránt szükségesek a pontos diagnózishoz és az egyre bõvülõ célzott terápiás kezeléshez.

Publication types

  • English Abstract
  • Review

MeSH terms

  • Diagnosis, Differential
  • Female
  • Fibrosarcoma / pathology
  • Gastrointestinal Stromal Tumors / pathology
  • Gene Deletion
  • Histiocytoma, Malignant Fibrous / pathology
  • Humans
  • Leiomyoma / pathology
  • Mutation
  • Myosarcoma / pathology
  • Neoplasm Grading
  • Proto-Oncogene Proteins c-kit / genetics
  • Receptor, Platelet-Derived Growth Factor alpha / genetics
  • Sarcoma / classification
  • Sarcoma / diagnosis
  • Sarcoma / genetics
  • Sarcoma / pathology*
  • Uterine Neoplasms / pathology

Substances

  • Proto-Oncogene Proteins c-kit
  • Receptor, Platelet-Derived Growth Factor alpha