Polyclonal mesenchymal cells (fibroblasts, endothelial cells, pericytes, osteoblasts, reticular cells, adipocytes, etc.) of the bone marrow create a functional microenvironment, which actively contributes to the maintenance of hemopoesis. This takes place through cellular interactions via growth factors, cytokines, adhesion molecules and extracellular matrix components, as well as through the control of calcium and oxygen concentration. Inflammatory and neoplastic diseases of the bone marrow result in pathologic interaction between hemopoietic progenitors and stromal cells. This may lead to the activation and expansion of the stroma and to the accumulation of reticulin and collagen fibers produced by mesenchymal cells. Clinically relevant fiber accumulation, termed as myelofibrosis accompanies many diseases, although, the extent and the consequence of myelofibrosis are variable in different disorders. The aim of this review is to summarize basic features of the normal bone marrow mesenchymal environment and the pathological process leading to myelofibrosis. In addition, the special features of myelofibrosis in bone marrow diseases, including myeloproliferative neoplasia, myelodysplastic syndrome and other neoplastic conditions are discussed.
A csontvelőben található polyclonalis mesenchymalis sejtek növekedési faktorok, citokinek, extracelluláris mátrix termelésével, adhéziós molekulák expressziójával, a kalciumion- és oxigénkoncentráció szabályozásával egy olyan funkcionális mikrokörnyezetet hoznak létre, amely aktívan részt vesz a haemopoesis fenntartásában. Számos gyulladásos és neoplasticus folyamat során jöhet létre kóros kölcsönhatás a haemopoeticus progenitor sejtek és a csontvelői stroma között. Ennek hatására sokszor a stroma aktivációja, expansiója és a mesenchymalis sejtek által termelt reticulin- és kollagénrostok akkumulációja figyelhető meg. Az így kialakult myelofibrosis számos, csontvelőt érintő elváltozás kísérő jelensége lehet, megítélése azonban kórképről kórképre eltérő. Jelen összefoglalás célja a normális és kóros csontvelői mesenchymalis környezet bemutatása, a myelofibrosis kimutatásának szemléltetése. Tanulmányukban a szerzők részletesen jellemzik a myelofibrosis szerepét myeloproliferativ neoplasiákban, myelodysplasiás szindrómákban, illetve kitérnek a rostszaporulat jelentőségére egyéb neoplasticus folyamatokban. Orv. Hetil., 2014, 155(10), 367–375.
Keywords: bone marrow; csontvelő; microenvironment; mikrokörnyezet; myelofibrosis.