Waldenström macroglobulinemia is a rare lymphoproliferative disease of B-cell origin.These tumorous B-cells produce monoclonal IgM type protein. Diagnosis is based on the detection of lymphoplasmacytic invasion of the bone marrow and serum electrophoresis. Clinical symptoms such as anemia, hyperviscosity and neuropathy are the commom consequences of bone marrow infiltration and serum monoclonal IgM protein. Former use of alkylating agents are replaced by purine analogues, rituximab and bortezomib. Additional clinical data have also accumulated regarding autologous and allogenous stem-cell transplantation. The authors present their own clinical experience and give a detailed review of current therapeutic approaches. Orv. Hetil., 154(50), 1970-1974.
A Waldenström-macroglobulinaemia ritka, indolens lefolyású B-sejt-eredetű lymphoproliferativ kórkép. A tumorsejtek monoklonális IgM proteint termelnek, a diagnózis a monoklonális IgM és a csontvelőt infiltráló lymphoid és lymphoplasmacytoid sejtek kimutatásán alapul. A klinikai tünetek (hyperviscositas, neuropathia, anaemia stb.) a monoklonális IgM és a csontvelői (ritkábban extramedulláris) érintettség következményei. A korábbi alkilálószereken alapuló terápiát a purinanalógok, a rituximab, a bortezomib alkalmazása, illetve ezek kombinációi váltották fel. Bővülnek a tapasztalatok az autológ és az allogén őssejt-transzplantációval is. A szerzők saját tapasztalataik mellett áttekintik a betegséggel kapcsolatos ismereteket és a jelenlegi terápiás lehetőségeket. Orv. Hetil., 2013, 154(50), 1970–1974.
Keywords: Waldenström macroglobulinemia; Waldenström-macroglobulinaemia; chemoimmunotherapy; fludarabin; fludarabine; kemoimmunoterápia; lymphoplasmacytic cells; lymphoplasmacytoid sejtek; monoclonal IgM protein; monoklonális IgM protein; rituximab; stem-cell transplantation; őssejt-transzplantáció.