[Combined l-thyroxine and l-triiodothyronine replacement therapy in congenital hypothyroidism]

Orv Hetil. 2013 May 12;154(19):738-44. doi: 10.1556/OH.2013.29599.
[Article in Hungarian]

Abstract

Introduction: L-thyroxine replacement therapy is the treatment of choice for hypothyroidism. Recently, several studies suggested to complete it with l-triiodothyronine in acquired hypothyroidism.

Aim: To study the role of combined l-thyroxine and l-triiodothyronine therapy in special cases with congenital hypothyroidism.

Method: Data of 16 patients (age: 11.9 ± 6.3 years; mean ± SD) are presented who had high serum free thyroxine values or even above the upper limit of reference range (21.16 ± 2.5 pmol/l) together with nonsuppressed TSH levels (15.7 ± 5.7 mIU/l), and therefore received l-triiodothyronine in completion (0.18 ± 0.09 μg/kg) once a day.

Results: The combined replacement therapy resulted in a rapid improvement of the hormone parameters (TSH: 4.2 ± 3.15 mIU/l; free thyroxine: 16.55 ± 2.4 and free triiodothyronine: 7.4 ± 1.8 pmol/l). The efficiency of this combined therapy proved to be more evident (TSH: 4.33 ± 3.2 mIU/l; free thyroxine: 16.85 ± 3.1 and free triiodothyronine: 6.4 ± 0.85 pmol/l) in 10 patients treated for a longer period of time (duration of treatment: 2.9 ± 2.0 years). The dose of thyroxine substitution decreased from 2.6 ± 0.9 to 2.18 ± 0.6 μg/kg/day), the ratio of these hormones was between 5:1 and 19:1 and the quotient of free fractions was normalized (3.8 ± 0.4→2.6 ± 0.3) during the replacement therapy.

Conclusions: According to the observation of the authors a serious disturbance of feed-back mechanism may develop in some (>5%) children with congenital hypothyroidism (increased TSH release despite elevated free thyroxine level) after normal function of the feed-back system for years. Hormone parameters of these patients improve, then become normal on combined therapy supporting the rationale for this treatment method.

Bevezetés: Igazolt hypothyreosisban a hormonpótlás általánosan l-tiroxinnal történik. Az utóbbi években egyre több közlemény veti fel az l-trijód-tironin-kiegészítés esetenkénti szükségességét szerzett hypothyreosisban. Cél: Kombinált l-tiroxin- és l-trijód-tironin-kezelés szerepének tanulmányozása hypothyreosis congenitalis formájának egyes eseteiben. Módszer: A szerzők 16 beteg (életkor: 11,9±6,3 év) adatait dolgozták fel, akiknél a referenciatartomány felső határa körüli vagy azt meghaladó szérumszabadtiroxin-szintek (21,16±2,5 pmol/l) ellenére tartósan magas szérum-TSH-értéket találtak (15,7±5,7 mIU/l) és ezért napi egyszeri l-trijód-tironin- (0,18±0,09 μg/kg) kiegészítést kaptak. Eredmények: A két hormon együttes adása a paraméterek gyors javulását okozta (TSH: 4,2±3,15 mIU/l, szabad tiroxin: 16,55±2,4, trijód-tironin: 7,4±1,8 pmol/l). Az eredményesség 10, tartósan kezelt beteg (kezelési időtartam: 2,9±2,0 év) esetében még kifejezettebb volt (TSH: 4,33±3,2 mIU/l, szabad tiroxin: 16,85±3,1, trijód-tironin: 6,4±0,85 pmol/l). Napi l-tiroxin-adagjuk 2,6±0,9 μg/kg-ról 2,18±0,6 μg/kg-ra csökkent, a két hormon aránya 5:1 és 19:1 között volt, szabad frakcióik hányadosa pedig 3,8±0,4-ről 2,6±0,3-re normalizálódott az l-trijód-tironin-kezelés alatt. Következtetések: A szerzők megfigyelése szerint újszülöttkortól hormonpótlásra szoruló hypothyreoticus gyermekekben előfordul (>5%), hogy éveken át működő feed-back mechanizmusuk súlyos zavara alakul ki, ami magas tiroxinszint mellett sem szupprimálódó, fokozott TSH-elválasztásban nyilvánul meg. A bemutatott betegek hormonparaméterei a kombinált kezelés hatására javultak, majd rendeződtek. A szerzők adatai azok felfogását támogatják, akik szerint hypothyreosis egyes eseteiben szükség lehet az l-tiroxin-pótlás kiegészítésére l-trijód-tironinnal. Orv. Hetil., 2013, 154, 738–744.

Publication types

  • English Abstract

MeSH terms

  • Congenital Hypothyroidism / diagnosis
  • Congenital Hypothyroidism / drug therapy*
  • Congenital Hypothyroidism / epidemiology
  • Congenital Hypothyroidism / metabolism
  • Drug Therapy, Combination
  • Feedback, Physiological*
  • Female
  • Hormone Replacement Therapy / methods*
  • Humans
  • Hungary / epidemiology
  • Infant, Newborn
  • Male
  • Retrospective Studies
  • Thyroid Function Tests
  • Thyrotropin / blood
  • Thyrotropin / metabolism*
  • Thyroxine / therapeutic use*
  • Triiodothyronine / therapeutic use*

Substances

  • Triiodothyronine
  • Thyrotropin
  • Thyroxine