Sarcoidosis is an inflammatory multisystem disorder of unknown cause. Approximately 5-7% of patients manifest symptoms of central nervous system involvement, or neurosarcoidosis. Cranial neuropathy usually entails facial nerve palsy and optic neuritis. Sudden hearing loss has been reported in fewer than 20 cases. Herewith, two new cases of sudden hearing loss due to probable neurosarcoidosis are reported, each having a quite different clinical course. In one case, unilateral sudden hearing loss and facial palsy were the presenting symptoms of systemic sarcoidosis, while in the second, unilateral sudden deafness occurred despite ongoing immunosuppressive treatment for systemic sarcoidosis.
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria idiopatica multisistemica. Le manifestazioni cliniche di un interessamento del sistema nervoso centrale – neurosarcoidosi – si rilevano in circa il 5-7% dei pazienti. Il nervo facciale e il nervo ottico sono i nervi cranici più comunemente affetti. L'ipoacusia improvvisa è stata riportata in meno di 20 casi. Il presente lavoro riporta due nuovi casi di ipoacusia improvvisa dovuta a probabile neurosarcoidosi dal decorso clinico differente. L'ipoacusia improvvisa e la paralisi del nervo facciale monolaterale sono stati i primi segni di una sarcoidosi sistemica nel primo caso, mentre nel secondo l'ipoacusia improvvisa monolaterale si è verificata nonostante il trattamento immunosoppressivo in corso.
Keywords: Auditory brainstem response; Magnetic resonance imaging; Neurosarcoidosis; Sarcoidosis; Sudden hearing loss.