Pulmonary function tests in patients with idiopathic pulmonary fibrosis characteristically show a restrictive pattern including small lung volumes and increased expiratory flow rates resulting from a reduction in pulmonary compliance due to diffuse fibrosis. Conversely, an obstructive pattern with hyperinflation results in emphysema by loss of elastic recoil, expiratory collapse of the peripheral airways and air trapping. When the diseases coexist, pulmonary volumes are compensated, and a smaller than expected reduction or even normal lung volumes can be found. The present report describes 10 patients with progressive breathlessness, three of whom experienced severe limitation in their quality of life. All patients showed lung interstitial involvement and emphysema on computed tomography scan of the chest. The 10 patients showed normal spirometry and lung volumes with severe compromise of gas exchange. Normal lung volumes do not exclude diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis in patients with concomitant emphysema. The relatively preserved lung volumes may underestimate the severity of idiopathic pulmonary fibrosis and attenuate its effects on lung function parameters.
L’exploration fonctionnelle respiratoire chez les patients présentant une fibrose pulmonaire idiopathique se caractérise par un profil restrictif incluant de petits volumes pulmonaires et un débit expiratoire accru découlant d’une réduction de la compliance pulmonaire causée par une fibrose diffuse. Par contre, un profil obstructif à l’hyperinflation entraîne un emphysème causé par la perte du retour élastique, le collapsus respiratoire des voies aériennes périphériques et le trappage. En cas de coexistence de ces pathologies, les volumes pulmonaires sont compensés et on constate des volumes pulmonaires moins limités que prévu ou même normaux. Le présent rapport décrit le cas de dix patients ayant un essoufflement progressif, dont trois qui présentaient une grave limite à leur qualité de vie. Tous les patients avaient une atteinte interstitielle pulmonaire et un emphysème à la tomodensitométrie pulmonaire. Ils avaient une spirométrie et des volumes pulmonaires normaux, accompagnés d’une grave atteinte de l’échange gazeux. Des volumes pulmonaires normaux n’excluent pas un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique chez les patients ayant un emphysème concomitant. En raison des volumes pulmonaires relativement préservés, on peut sous-estimer la gravité de la fibrose pulmonaire idiopathique et en atténuer les effets sur les paramètres de la fonction pulmonaire.