Cholangiocarcinoma is the second most common primary hepatic tumour after hepatocellular carcinoma. Primary sclerosing cholangitis is one of the most commonly recognized risk factors for cholangiocarcinoma; however, approximately 90% of patients have no identifiable risk factors. Extrahepatic type is its most common presentation. Cholangiocarcinoma is considered to be a devastating disease, with a poor survival rate and few therapeutic options. Although surgical resection has been considered the best treatment option for localized cholangiocarcinoma, local recurrences of this cancer are very common, and imply persistent micro-metastatic disease in lymph nodes or at surgical margins, even after extended surgical resection. Consequently, the five year survival rate after attempted curative resection is only 20% to 40%. Early studies of liver transplantation for cholangiocarcinoma did not show a survival benefit and, currently, this tumour is considered to be an absolute contraindication for liver transplantation in most transplant centres worldwide. Recently, neoadjuvant chemoradiation in combination with liver transplantation for highly selected patients with cholangiocarcinoma has shown impressive results, with five-year survival rates at approximately 76% to 82%--similar to other standard indications for liver transplantation, such as hepatocellular carcinoma or hepatitis C-induced cirrhosis. However, this success of liver transplantation applies to only a subset of patients and most of the data originated from a single centre. Wider application of this strategy, especially for patients with potentially resectable disease, will require validation by other centres.
Le cholangiocarcinome est la deuxième tumeur hépatique primaire en importance après le carcinome hépatocellulaire. La cholangite sclérosante primaire en est l’un des principaux facteurs de risque, mais environ 90 % des patients ne présentent aucun facteur de risque identifiable. La présentation extrahépatique est la plus courante. Le cholangiocarcinome est considéré comme une maladie dévastatrice, au faible taux de survie et aux possibilités thérapeutiques rares. Même si la résection chirurgicale est perçue comme la meilleure possibilité thérapeutique de cholangiocarcinome localisé, les récurrences locales de ce cancer sont très fréquentes et comprennent une maladie micrométastatique persistante dans les ganglions lymphatiques ou les marges chirurgicales, même après une résection chirurgicale élargie. Par conséquent, le taux de survie au bout de cinq ans après une tentative de résection chirurgicale est de l’ordre de seulement 20 % à 40 %. Les études précoces de greffe du foie pour traiter le cholangiocarcinome n’ont pas révélé de bienfaits sur la survie et, pour l’instant, cette tumeur est considérée comme une contre-indication absolue à la greffe du foie dans la plupart des centres de transplantation de par le monde. Récemment, une chimioradiation adjuvante associée à une greffe du foie chez des patients atteints d’un cholangiocarcinome hautement sélectionnés a donné des résultats impressionnants, la survie au bout de cinq ans s’élevant à environ 76 % à 82 %, un taux similaire aux autres indications standards de greffe du foie, telles que le carcinome hépatocellulaire ou la cirrhose induite par l’hépatite C. Cependant, la réussite de la greffe du foie s’applique seulement à un sous-groupe de patients, et la plupart des données proviennent d’un seul centre. Il faudra valider dans d’autres centres si cette stratégie, notamment chez les patients atteints d’une maladie au potentiel de résection, peut être appliquée à plus grande échelle.