The Brugada syndrome (BS) is a clinical entity involving cardiac sodium channelopathy, typical electrocardiogram (ECG) changes and predisposition to ventricular arrhythmia. This syndrome is mainly recognized by specialized cardiologists and electrophysiologists. Data regarding BS largely come from multicentre registries or Asian countries. The present report describes the Quebec Heart Institute experience, including the clinical characteristics and prognosis of native French-Canadian subjects with the Brugada-type ECG pattern.
Methods and results: BS has been diagnosed in 35 patients (mean age 51 +/- 12 years) at the Quebec Heart Institute since 2001. Patients were referred from primary care physicians for ECG abnormalities, syncope or ventricular arrhythmia, or were diagnosed incidentally on an ECG obtained for other purposes. The abnormal ECG was recognized after a syncopal spell in four patients and during family screening in four patients. All of the others were incidental findings following a routine ECG. No patient had a family history of sudden cardiac death at younger than 45 years of age. In this population, right bundle branch block pattern with more than 2 mm ST segment elevation in leads V1 to V3 was recorded spontaneously in 25 patients and was induced by sodium blockers in 10 patients. The sodium channel blocker test was performed in 21 patients and was positive in 18 patients (86%). An electrophysiological study was performed in 20 of 35 patients, during which ventricular fibrillation was induced in five patients; three of the five patients were previously asymptomatic. An implantable cardioverter-defibrillator was implanted in six of 35 patients (17%), including three of four patients with a history of syncope. A loop recorder was implanted in three patients. After a mean follow-up of 36 +/- 18 months, one patient died from a noncardiac cause and one patient (with a history of syncope) received an appropriate shock from his implantable cardioverter-defibrillator. No event occurred in the asymptomatic population.
Conclusions: BS is present in the French-Canadian population and is probably under-recognized. Long-term prognosis of individuals with BS, especially in sporadic, asymptomatic cases, needs to be clarified.
Le syndrome de Brugada (SB) est une entité clinique qui se caractérise par une canalopathie cardiaque, des modifications à l’électrocardiogramme (ECG) classique et une prédisposition à l’arythmie ventriculaire. Ce syndrome est surtout dépisté par des cardiologues spécialisés et des électrophysiologistes. Les données reliées au SB proviennent en grande partie de registres multicentriques ou de pays asiatiques. Le présent rapport décrit l’expérience de l’Institut de cardiologie de Québec, y compris les caractéristiques cliniques et le pronostic de sujets d’origine canadienne française présentant le profil d’EGC type du SB.
MÉTHODOLOGIE ET RÉSULTATS :: Le SB a été diagnostiqué chez 35 patients (âge moyen de 51±12 ans) de l’Institut de cardiologie de Québec depuis 2001. Les patients avaient été aiguillés par des médecins de premier recours en raisons d’anomalies de l’ECG, de syncopes ou d’arythmies ventriculaires, ou ils avaient été diagnostiqués par hasard après un ECG obtenu pour une autre raison. On a constaté l’ECG anormal après une syncope chez quatre patients et pendant un dépistage familial chez quatre patients. Tous les autres sujets ont été dépistés par hasard après un ECG systématique. Aucun patient n’avait d’antécédents familiaux de mort cardiaque subite à moins de 45 ans. Au sein de cette population, on a enregistré un bloc de branche droit spontané avec élévation du segment ST de plus de 2 mm dans les dérivations V1 à V3 chez 25 patients, et induit par des inhibiteurs sodiques chez dix patients. On a procédé au test par inhibiteurs du canal sodique chez 21 patients et obtenu des résultats positifs chez 18 patients (86 %). Vingt des 35 patients ont subi une étude électrophysiologique, au cours de laquelle une fibrillation auriculaire a été induite chez cinq patients, alors que trois des cinq patients étaient asymptomatiques auparavant. On a implanté un défibrillateur à synchronisation automatique à six des 35 patients (17 %), y compris trois des quatre patients ayant des antécédents de syncope. On a implanté un capteur en boucle à trois patients. Après un suivi moyen de 36±18 mois, un patient est mort d’une cause non cardiaque et un autre (ayant des antécédents de syncope) a reçu un choc nécessaire du défibrillateur à synchronisation automatique. Aucun incident ne s’est produit au sein de la population asymptomatique.
CONCLUSIONS :: Le SB existe au sein de la population canadienne française et est probablement sous-dépisté. Il faut élucider le pronostic à long terme des personnes atteintes du SB, notamment les cas asymptomatiques sporadiques.