Cardiac tamponade is a rare, life-threatening complication of hemophilia. The management of pericardial bleeding in hemophilia A patients with inhibitors is particularly challenging because antibodies to factor (F) VIII render the use of high-dose FVIII ineffective. Fortunately, the management of uncontrollable bleeding in patients with hemophilia and inhibitors has improved since the introduction of treatments that bypass the need for FVIII and FIX. A case of hemopericardium complicated by cardiac tamponade occurring one month following an upper respiratory tract infection in a patient with hemophilia and FVIII inhibitors is presented. Management of the present case was based on current guidelines on the use of recombinant FVIIa for acute bleeding in patients with hemophilia and inhibitors. The subsequent development of hemothorax in the present case indicates that a more protracted course of recombinant FVIIa is justified following pericardiocentesis for pericardial bleeding in hemophilia with inhibitors. Alternative approaches to the management of this complication are also reviewed.
La tamponnade cardiaque est une complication rare de l’hémophilie mettant en jeu le pronostic vital. La prise en charge du saignement péricardique chez les patients atteints d’hémophilie A avec inhibiteurs pose un défi particulier parce que les anticorps anti-facteur (F) VIII rendent inefficace l’usage de fortes doses de FVIII. Heureusement, la prise en charge de saignements incontrôlables chez les patients hémophiles avec inhibiteurs s’est améliorée depuis l’adoption de traitements qui évitent l’usage de FVIII et de FIX. Est présenté un cas d’hémopéricarde compliqué par une tamponnade cardiaque s’étant manifesté un mois après une infection des voies respiratoires supérieures chez un patient hémophile avec inhibiteurs du FVIII. La prise en charge du présent cas respectait les lignes directrices à jour sur l’usage du FVIIa recombinant en cas de saignement aigu chez des patients atteints d’hémophilie avec inhibiteurs. L’apparition subséquente d’un hémothorax dans le présent cas indique qu’un traitement plus prolongé au FVIIa recombinant est justifié après une ponction péricardique découlant d’un saignement péricardique en cas d’hémophilie avec inhibiteurs. D’autres démarches de prise en charge de cette complication sont également analysées.