Multiple system atrophy (MSA) is a severe, orphan disease characterized by a steady increase in symptoms of parkinsonism, cerebellar disorders, and autonomic failure. In addition to autonomic failure, which is considered the defining symptom of this type of atypical parkinsonism, there are a range of other non-motor clinical manifestations, such as sleep disorders, pain syndrome, anxiety-depressive disorders, cognitive impairment (CI). CI, especially severe CI, has long been considered as a distinctive feature of MCA. Recently, there have been many clinical studies with pathomorphological or neuroimaging confirmation, indicating a high prevalence of cognitive disorders in MCA. In this article, we discuss the pathogenetic mechanisms of the development of MCA and CI in MCA, as well as the range of clinical manifestations of cognitive dysfunction.
Мультисистемная атрофия (МСА) — тяжелое орфанное заболевание, характеризующееся неуклонным нарастанием симптомов паркинсонизма, мозжечковых расстройств, а также вегетативной недостаточности. Помимо вегетативной недостаточности, которая считается определяющим симптомом этого вида атипичного паркинсонизма, при МСА выявляется ряд других немоторных проявлений, таких как нарушения сна, болевой синдром, тревожно-депрессивные расстройства, когнитивные нарушения (КН). КН, прежде всего тяжелые, долгое время рассматривались как нехарактерный симптом МСА. В последнее время появилось много клинических исследований с патоморфологическим или нейровизуализационным подтверждением, свидетельствующих о высокой представленности КН при МСА. В статье обсуждаются патогенетические механизмы развития МСА и КН при МСА, а также спектр клинических проявлений КН.
Keywords: cognitive impairment; dementia; multisystem atrophy; pathogenesis.