Die vorliegende aktualisierte S2k‐Leitlinie befasst sich mit der Diagnostik und der Therapie der zirkumskripten Sklerodermie (ZS). Diese umfasst ein Spektrum sklerotischer Erkrankungen der Haut mit, je nach Subtyp und Lokalisation, möglicher Beteiligung von hautnahen Strukturen wie Fettgewebe, Muskulatur, Gelenke und Knochen. Ein Befall innerer Organe oder ein Übergang in eine systemische Sklerodermie treten nicht auf. Eingeteilt werden kann die ZS in die vier Hauptformen der limitierten, generalisierten, linearen und gemischten Form. Teilweise existieren weitere Unterformen. Bei limitiertem Hautbefall empfiehlt die Leitlinie primär eine Therapie mit topischen Kortikosteroiden. Eine UV‐Therapie kann ebenfalls sinnvoll sein. Bei Subtypen mit schwerem Hautbefall oder muskuloskelettalem Befall wird eine systemische Therapie mit Methotrexat empfohlen. In der aktiven Phase der Erkrankung können ergänzend systemische Glukokortikosteroide eingesetzt werden. Bei MTX‐ und Steroid‐refraktären Verläufen, Kontraindikation oder Unverträglichkeit sollten Mycophenolat‐Mofetil, Mycophenolsäure oder Abatacept als Systemtherapie der zweiten Wahl eingesetzt werden. Bei einer linearen ZS kann zudem eine autologe Fettstammzelltransplantation zur Korrektur von Weichteildefekten erfolgen.
Keywords: Morphea; Scleroderma circumscripta; Sklerodermie en coup de sabre; Zirkumskripte Sklerodermie; lokalisierte Sklerodermie.