目的： 探讨肝脏伴毛细血管增生的血管畸形临床病理特征。 方法： 收集海军军医大学东方肝胆外科医院和长海医院2014年6月至2022年9月手术治疗的4例肝脏伴毛细血管增生的血管畸形患者信息，并复习文献。 结果： 4例患者中男性1例，女性3例，平均年龄33岁。3例单发，1例多发，最大径0.7~7.5 cm。大体检查，病变灰白灰红色，病变中央可见坏死。镜下观察，病变由毛细血管样和海绵状血管样管腔构成，前者衬覆肥胖且钉状突起的内皮细胞，后者衬覆扁平状内皮细胞，细胞无异型，间质呈富于细胞的纤维样。病变中央区退变显著，周边区见扩张扭曲的血管，边界可伴舌状突起。免疫组织化学表达CD34和ERG，Glut-1阴性，Ki-67阳性指数<5%。患者术后恢复良好。 结论： 肝脏伴毛细血管增生的血管畸形是一种罕见的良性血管源性病变，毛细血管样和海绵状血管样管腔混合生长、毛细血管腔内钉状突起的内皮细胞、扩张扭曲的血管和Glut-1阴性是该病的重要提示。.