本文报道1例自发耳源性颅内积气病例。患者男，56岁，因“头痛1周”入院，根据患者纯音测听、声导抗、颞骨CT检查结果，诊断为自发耳源性颅内积气。于全麻下行单纯乳突切除术及颅骨修补术，术中可见乙状窦后方多处骨质缺损，与后颅窝相通，多层材料予以修补。术后第1天，患者头痛症状明显减轻，术后1年复查颞骨CT，颅内积气消失。.