Localized scleroderma (LS), also called circumscribed scleroderma or morphea, comprises a heterogeneous group of diseases that can be classified into four subtypes: limited, linear, generalized, and mixed LS. All manifestations are primarily due to chronic progressive fibrosis of the skin or structures close to the skin. Involvement of internal organs or the transition to systemic sclerosis is excluded by definition. A distinction is made between forms that primarily affect the skin (up to the dermis) or that severely involve subcutaneous fat tissue, muscle fascia or muscles. A detailed examination is required for clinical diagnosis. In order to improve comparability of findings, photo documentation and the use of clinical scores should be carried out. For superficial subtypes the use of topical glucocorticosteroids, calcineurin inhibitors or phototherapy is initially recommended, whereas for severe forms with deep involvement or overall therapy refractoriness, the diagnosis should first be expanded and systemic therapy initiated at an early stage. Especially, in cross joint or extremity-dominant forms of linear LS or in cases with head and neck involvement, such as en coup de sabre, Parry-Romberg syndrome and other subtypes with a prominent musculoskeletal affection, an MRI examination should be arranged. Depending on location, an ophthalmological, neurological, orthodontic, rheumatological or orthopedic consultation may be necessary. For systemic therapy, methotrexate alone or in combination with systemic glucocorticosteroids as pulse therapy is recommended as first-line treatment.
Die lokalisierte Sklerodermie (LoS), auch zirkumskripte Sklerodermie (ZS) oder Morphea genannt, umfasst eine heterogene Gruppe an Erkrankungen, die sich in 4 Subtypen klassifizieren lassen: die limitierte, lineare, generalisierte und gemischte LoS. Allen Erscheinungen liegt primär eine chronisch progrediente Fibrose der Haut bzw. hautnahen Strukturen zugrunde. Eine Beteiligung der inneren Organe bzw. der Übergang in eine systemische Sklerose ist definitionsgemäß ausgeschlossen. Dabei werden Formen unterschieden, die in erster Linie die Haut (bis zur Dermis) oder einen schweren Befall mit Beteiligung von subkutanem Fettgewebe, Muskelfaszie bzw. Muskulatur aufweisen. Für die klinische Diagnose ist eine eingehende Untersuchung erforderlich. Zur besseren Befundvergleichbarkeit sollten eine Fotodokumentation und die Anwendung von klinischen Scores durchgeführt werden. Bei den oberflächlichen Unterformen wird zunächst die Anwendung von topischen Glukokortikosteroiden, Calcineurininhibitoren oder eine Phototherapie empfohlen. Dahingegen sollte bei den schweren Formen mit Tiefenbeteiligung oder insgesamt auch bei Therapierefraktärität zunächst die Diagnostik erweitert und frühzeitig eine Systemtherapie eingeleitet werden. Gerade bei den gelenkübergreifenden bzw. extremitätenbetonten Formen der linearen LoS oder bei Kopf-Hals-Beteiligung wie bei „en coup de sabre“, Parry-Romberg-Syndrom, aber auch anderen, schwergradig verlaufenden Formen mit einer muskuloskeletalen Beteiligung sollte eine MRT(Magnetresonanztomographie)-Untersuchung veranlasst werden. Je nach Lokalisation sollte eine ophthalmologische, neurologische, kieferorthopädische bzw. rheumatologisch oder orthopädische Vorstellung notwendig sein. Für die Systemtherapie wird als Mittel der ersten Wahl Methotrexat allein oder in Kombination mit systemischen Glukokortikosteroiden als Stoßtherapie empfohlen.
Keywords: Chronic progressive fibrosis; Circumscribed scleroderma; Morphea; Systemic therapy; Topical administration.
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