Morphological chest CT changes in cystic fibrosis and massive hemoptysis

Radiologie (Heidelb). 2024 Feb 7. doi: 10.1007/s00117-024-01266-4. Online ahead of print.

Abstract

Background: Massive hemoptysis (MH) is a rare but potentially life-threatening condition of patients with mainly advanced cystic fibrosis (CF). Morphological lung changes are aggravated with disease progression. The aim of this study was to determine whether morphological lung changes differ between patients with CF (pwCF) who have MH and pwCF without MH.

Methods: Chest computed tomography (CT) scans of pwCF and MH acquired at a maximum of 4 months prior to MH (1/2008 to 2/2015) were evaluated for morphological changes and bronchial artery (BA) diameters. Lung lobes with MH were compared with lobes without MH and with matched control patients with end-stage CF and no hemoptysis using the Helbich scoring system.

Results: The study included 26 patients with MH (PMH; 15 female, median age 29 years, interquartile range [IQR]: 25-33.75) and 17 matched control patients (11 male, median age 24 years, IQR: 19.5-30). No difference in Helbich score was detected between lobes with MH and matched control patients (p = 0.051). Higher scores were detected in lobes with MH compared to lobes without MH in PMH (p = 0.021), but no difference was detected in the subscores. The BA diameters were larger in PMH (p = 0.02); 85% of PMH had unilateral MH, with 65% of MH involving only one or two lobes.

Conclusion: Morphological changes are more severe in lobes with MH in the same patient, but there is no difference when compared with matched control patients. Besides abscess/sacculation, no specific changes for MH were identified. Other factors such as BA hypertrophy might play a pivotal role in the pathogenesis of MH in pwCF. Commonly used scores to evaluate chest CT in pwCF cannot be used to assess MH, and other factors, e.g., hypertrophied BA, not represented and not measured in these scores, might be more suitable for assessing the risk for MH.

Zusammenfassung: HINTERGRUND: Massive Hämoptysen (MH) sind selten, aber bei Patienten mit vorwiegend fortgeschrittener zystischer Fibrose (CF) potenziell lebensbedrohend. Die morphologischen Lungenveränderungen verschlimmern sich mit dem Krankheitsfortschritt. Ziel der vorliegenden Studie war es zu untersuchen, ob die morphologischen Lungenveränderungen sich zwischen Patienten mit CF (pwCF), bei denen MH bestehen, und pwCF ohne MH unterscheiden.

Methoden: Thorax-Computertomographie(CT)-Aufnahmen von pwCF mit MH, die maximal 4 Monate vor den MH (1/2008 bis 2/2015) angefertigt worden waren, wurden in Bezug auf morphologische Veränderung und Durchmesser der Bronchialarterien (BA) ausgewertet. Die Lungenlappen mit MH wurden verglichen mit Lungenlappen ohne MH und mit gematchten Kontrollpatienten mit CF im Endstadium, aber ohne Hämoptysen gemäß dem Helbich-Scoringsystem.

Ergebnisse: In die Studie wurden 26 Patienten mit MH (PMH; 15 weiblich, Durchschnittsalter 29 Jahre, Interquartilsabstand [IQR]: 25–33,75) und 17 gematchte Kontrollpatienten eingeschlossen (11 männlich, Durchschnittsalter 24 Jahre, IQR: 19,5–30). Es wurde kein Unterschied im Helbich-Score zwischen Lungenlappen mit MH und gematchten Kontrollpatienten festgestellt (p = 0,051). Höhere Scores fanden sich bei Lungenlappen mit MH im Vergleich zu Lungenlappen ohne MH bei PMH (p = 0,021), aber in den Subscores war kein Unterschied festzustellen. Die BA-Durchmesser waren bei PMH größer (p = 0,02); 85% der PMH wiesen unilateral eine MH auf, dabei betrafen 65% der MH nur einen oder 2 Lappen.

Schlussfolgerung: Innerhalb desselben Patienten mit MH sind die morphologischen Veränderungen in den Lungenlappen mit MH schwerer ausgeprägt, aber es besteht kein Unterschied, wenn man sie mit gematchten Kontrollpatienten vergleicht. Außer Abszess/Sakkulation wurden keine spezifischen Veränderungen für MH festgestellt. Andere Faktoren, wie eine BA-Hypertrophie, könnten eine entscheidende Rolle in der Pathogenese von MH bei pwCF spielen. Häufig verwendete Scores zur Auswertung einer Thorax-CT bei pwCF können nicht zur Beurteilung von MH eingesetzt werden, und andere Faktoren, z. B. hypertrophierte BA, die nicht in diesen Scores repräsentiert und gemessen werden, könnten zur Einschätzung des Risikos von MH besser geeignet sein.

Keywords: Bronchial artery; Chest CT; Helbich scoring system; Morphological lung changes; Risk factor.