目的： 探讨NTRK重排子宫肉瘤临床病理及分子学特征。 方法： 收集2015年1月至2022年10月福建省立医院及会诊病例5例，福建医科大学附属第二医院病理科1例，福州台江医院病理科1例，共7例NTRK重排子宫肉瘤，行HE、免疫组织化学及基因检测，并进行文献复习。 结果： 7例女性患者，年龄16~82岁（平均47岁，中位50岁）。镜下观察，均呈梭形细胞肿瘤，束状、交织状排列，细胞丰富，细胞异型不等，核分裂象（2~15）个/10 HPF（平均5个/10 HPF，中位3个/10 HPF），少数有上皮样细胞，5例（5/7）呈腺肉瘤表现，可见血管外皮瘤结构；间质可黏液变性、淋巴细胞浸润、血管玻璃样变性。免疫表型，瘤细胞呈CD34（7/7）、S-100蛋白（7/7）及pan-TRK（7/7）阳性，CD10（2/7）、cyclin D1（1/7）及平滑肌肌动蛋白（2/7）灶性阳性，SMARCA4、FH、SDHB及H3K27me3蛋白无缺失表达。荧光原位杂交法检测7例均见NTRK1基因分离而NTRK3基因无分离；行DNA二代测序检测，2例为TPR-NTRK1融合亚型，各有1例检测到TRIM67-NTRK1及TPM3-NTRK1融合；3例检测失败。 结论： NTRK重排子宫肉瘤属于一种罕见的子宫肉瘤，确诊依靠临床病理、免疫组织化学及基因检测。治疗以手术切除为主，并辅以化疗，靶向治疗可使患者获益。.