Dermatomyositis (DM) is a rare autoimmune disease with involvement of skin and muscle that is classified as an idiopathic inflammatory myopathy. In addition to cutaneous lesions as well as weakness and atrophy of muscles, the heart and lungs are the major affected organs. DM occurs in association with malignant tumors in 20% of affected adults. The pathogenesis of the disease is not completely understood. DM is a multifactorial disease influenced by genetic, environmental and immunological factors. The immune response is characterized by activation of innate and adaptive immune mechanisms and a strong activation of the type I interferon pathway. Myositis-specific antibodies are characteristic of DM and allow differential diagnosis. Therapies include corticosteroids, antimalarials, immunoglobulins, biologics such as rituximab or JAK inhibitors. Early diagnosis and treatment are essential for the prognosis.
Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit Haut- und Muskelsymptomen, die den idiopathisch inflammatorischen Myopathien zugeordnet wird. Neben Hautveränderungen und einer typischen Muskelschwäche und -atrophie können ebenfalls Herz und Lunge als wesentliche Organe betroffen sein. In 20 % der Fälle findet sich bei Erwachsenen eine Assoziation zu malignen Tumoren. Die Pathogenese der Erkrankung ist unvollständig verstanden. Sie basiert auf multifaktoriellen Ursachen, die genetische, umweltbezogene und immunologische Faktoren einschließen. Es resultiert eine Aktivierung angeborener und adaptiver Immunmechanismen, die durch eine Stimulation des Typ-I-Interferon-Signalweges und Immunantwort gegen körpereigene Strukturen charakterisiert ist. Myositis-spezifische Antikörper sind charakteristisch für DM und ermöglichen eine differenzierende Diagnose. Therapien umfassen Kortikosteroide, Antimalariamittel, Immunglobuline, Biologika wie Rituximab oder JAK(Januskinase)-Inhibitoren. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für eine bessere Prognose.
Keywords: Inflammation of the skin; Interferon signature; Muscle inflammation; Myositis-specific antibodies; Paraneoplasia.
© 2023. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.