Neonatal repair has completely changed the clinical history of patients with tetralogy of Fallot (ToF); however, these patients carry a significant risk of severe arrhythmias and sudden cardiac death in the long term. The exact mechanism for late sudden cardiac death is multifactorial and still not well defined, and the risk stratification for primary prophylaxis in these patients remains challenging. Cardiopulmonary exercise testing (CPET) is a well-established and safe method to assess cardiopulmonary function in children and adults with congenital heart disease. Several parameters obtained with CPET have been identified as potential prognostic of major adverse cardiovascular events in congenital heart disease. CPET is routinely used to assess functional capacity also in patients with ToF, and there is some evidence showing its usefulness in predicting the cardiac adverse events in patients with repaired ToF. Current guidelines recognize the importance of CPET in the evaluation and management of patients with ToF, but there is no clear consensus on which the CPET parameter or level of exercise intolerance, as measured by CPET, is truly predictive of an increased risk of arrhythmia and major adverse cardiovascular events in this population. Therefore, the aim of this narrative review is to describe the current evidence on the potential use of CPET in the risk stratification of patients with repaired ToF.
La chirurgie réparatrice néonatale a complètement changé le parcours clinique des patients nés avec une tétralogie de Fallot (TF). Ces patients demeurent toutefois exposés à un risque important d’arythmie sévère et de mort cardiaque subite (MCS) à long terme. Le mécanisme causal exact de la MCS tardive est multifactoriel et demeure mal défini, ce qui complique la stratification du risque pour le traitement préventif primaire chez ces patients. L’épreuve d’effort cardiorespiratoire (EECR) est une méthode sécuritaire et bien établie pour évaluer la fonction cardiopulmonaire des enfants et des adultes atteints de cardiopathie congénitale (CC). Plusieurs paramètres obtenus lors d’une EECR ont été décrits comme des marqueurs pronostiques potentiels d’événements cardiovasculaires indésirables majeurs (ECIM) en contexte de CC. L’EECR est couramment utilisée pour évaluer la capacité fonctionnelle des patients atteints de TF et des données probantes démontrent son utilité pour prédire les manifestations cardiaques défavorables chez les patients opérés d'une TF. Les lignes directrices en vigueur conviennent de l’importance de l’EECR dans l’évaluation et la prise en charge des patients opérés d’une TF, mais il n’existe aucun consensus clair sur le paramètre ou le seuil d’intolérance à l’effort mesuré par l’EECR qui possède une réelle valeur prédictive d’un risque élevé d’arythmie et d’ECIM dans cette population. L’objectif de la présente synthèse narrative est de décrire les données probantes actuelles sur l’utilisation potentielle de l’EECR dans la stratification du risque chez les patients opérés d’une TF.
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