There has been significant progress in the prevention of sudden cardiac death in repaired tetralogy of Fallot. Contemporary cohorts report greater survival attributable to improved surgical techniques, heart failure management, and proactive strategies for risk stratification and management of ventricular arrhythmias including defibrillator implantation and ablation technology. Over the last 25 years, our understanding of predictive risk factors has also improved from invasive and more limited measures to individualized risk prediction scores based on extensive demographic, imaging, electrophysiological, and functional data. Although each of these contemporary scoring systems improves prediction, there are important differences between the study cohorts, included risk factors, and imaging modalities that can significantly affect interpretation and implementation for the individual patient. In addition, accurate phenotyping of disease complexity and anatomic repair substantially modulates this risk and the mechanism of sudden death. Routine implementation of risk stratification within repaired tetralogy of Fallot management is important and directly informs primary prevention defibrillator implantation as well as consideration for proactive invasive strategies including ventricular tachycardia ablation and pulmonary valve replacement. Assessment and risk stratification by a multidisciplinary team of experts in adult congenital heart disease are crucial and critical. Although we have increased understanding, reconciliation of these complex factors for the individual patient remains challenging and often requires careful consideration and discussion with multidisciplinary teams, patients, and their families.
De grands progrès ont été réalisés pour prévenir la mort subite d’origine cardiaque chez les patients ayant une tétralogie de Fallot réparée (TFr). Dans les cohortes contemporaines, l’amélioration du taux de survie peut être attribuée à l’évolution des techniques chirurgicales, à la prise en charge de l’insuffisance cardiaque et à la mise en place de stratégies proactives pour la stratification du risque d’arythmies ventriculaires et pour leur prise en charge, notamment par l’implantation de défibrillateurs et l’ablation. Au cours de 25 dernières années, les moyens utilisés pour caractériser les facteurs de risque à valeur prédictive sont passés de mesures limitées et invasives à l’établissement de scores individualisés basés sur de grands corpus de données démographiques, électrophysiologiques, fonctionnelles et d’autres issues de l’imagerie. Bien que chacun de ces systèmes contemporains d’évaluation du risque permette de raffiner notre capacité prédictive, des différences importantes entre les cohortes à l’étude, les facteurs de risque considérés et les modalités d’imagerie peuvent influencer l’interprétation des scores et les soins prodigués à un patient en particulier. De plus, la description phénotypique exacte de la complexité de la maladie et de la réparation anatomique permet de moduler la stratification du risque de mort subite d’origine cardiaque et son mécanisme possible. Il importe que la stratification du risque fasse partie intégrante de la prise en charge de la TFr puisqu’elle oriente directement le choix de mettre ou non en place un défibrillateur en prévention primaire, et qu’elle fasse partie de l’équation lorsque des stratégies invasives proactives, comme l’ablation de la tachycardie ventriculaire ou le remplacement de la valve pulmonaire, sont envisagées. La mesure et la stratification du risque par une équipe multidisciplinaire d’experts en cardiopathies congénitales sont donc des étapes cruciales. Même si les connaissances se sont affinées au fil du temps, il peut être difficile de faire la synthèse de ces facteurs complexes dans le cas d’un patient en particulier. C’est pourquoi il faut bien souvent se tourner vers l’équipe multidisciplinaire, le patient et ses proches pour évaluer rigoureusement les options.
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