Hypoparathyroidism is a rare condition characterized by reduced production of parathyroid hormone or tissue resistance which leads to hypocalcemia and hyperphosphatemia. Neurological manifestations often occur as the first symptoms of hypoparathyroidism and are characterized by a wide variety of symptoms of both the central and peripheral nervous systems dysfunction, which requires a differential diagnosis with a wide range of neurological diseases. Two clinical cases illustrating the features of subacute and chronic hypoparathyroidism are presented. In the case of subacute hypoparathyroidism, a young woman presented with severe tetany involving the oculomotor muscles (paroxysmal strabismus), laryngeal muscles (respiratory stridor), body muscles (opisthotonus, «obstetrician's hand») and the development of secondary myopathy. In another case with a long-term chronic course of postoperative hypoparathyroidism, the patient's adaptation to severe hypocalcemia was noted; the clinical features were dominated by cerebral syndromes due to brain structures calcification (Fahr's syndrome). Possible reasons for late diagnosis of hypoparathyroidism, the importance of active detection of symptoms of neuromuscular hyperexcitability and laboratory testing of phosphorus and calcium metabolism are discussed.
Гипопаратиреоз – состояние, характеризующееся сниженной продукцией паратиреоидного гормона или резистентностью тканей к его действию, что приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии. Неврологические проявления часто являются первыми при гипопаратиреозе и отличаются широким разнообразием симптомов поражения как центральной, так и периферической нервной системы, что требует проведения дифференциального диагноза с широким спектром неврологических заболеваний. Представлены два клинических наблюдения, иллюстрирующие особенности течения подострого и хронического гипопаратиреоза. В случае подострого гипопаратиреоза у молодой женщины наблюдалась тяжелая тетания с вовлечением глазодвигательных мышц (пароксизмальный страбизм), мышц гортани (респираторный стридор), тела (опистотонус, «рука акушера») и развитием вторичной миопатии. В другом наблюдении при длительном хроническом течении послеоперационного гипопаратиреоза отмечалась адаптация пациентки к выраженной гипокальциемии, в клинической картине преобладали синдромы поражения головного мозга вследствие кальцификации его структур (синдром Фара). Обсуждаются возможные причины несвоевременной диагностики гипопаратиреоза, важность активного выявления симптомов нервно-мышечной гипервозбудимости и проведения лабораторного исследования фосфорно-кальциевого обмена.
Keywords: Fahr syndrome; basal ganglia calcification; clinical features; hypocalcemia; hypoparathyroidism; tetany.