The Fontan circulation, a surgical palliation for single-ventricle congenital heart disease, profoundly impacts the cardiopulmonary response to exercise. Reliant on passive pulmonary blood flow, the Fontan circulation has limited capacity to augment cardiac output as necessary to supply working muscles during exercise. Cardiopulmonary exercise testing (CPET) objectively assesses cardiorespiratory fitness and provides insight into the etiology of exercise intolerance. Furthermore, CPET variables, such as peak oxygen consumption and submaximal variables, have prognostic value and may be used as meaningful endpoints in research studies. CPET is also useful in clinical research applications to assess the effect of pharmacologic or other interventions. Medical therapies to improve exercise tolerance in individuals with a Fontan circulation, such as pulmonary vasodilators, may modestly improve peak oxygen consumption. Exercise training focused on aerobic fitness and lower extremity strength may have a more consistent and larger impact on these measures of aerobic fitness. CPET is a valuable diagnostic and prognostic tool for those with a Fontan circulation. Newer ancillary assessments, such as noninvasive peripheral venous pressure monitoring and cardiac output measurements, hold promise to provide a more nuanced insight into the underlying pathophysiology.
La circulation de Fontan, une solution chirurgicale palliative aux cardiopathies congénitales univentriculaires, a de profondes répercussions sur la réponse cardiorespiratoire à l’exercice physique. Puisqu’elle repose sur un flux sanguin pulmonaire passif, la circulation de Fontan présente une capacité limitée à accroître le débit cardiaque au besoin pour assurer l’approvisionnement des muscles durant l’effort physique. L’épreuve d’effort cardiorespiratoire (EECR) permet de mesurer la capacité cardiorespiratoire de manière objective et de mieux comprendre les causes de l’intolérance à l’effort. En outre, les variables mesurées lors de l’EECR, comme la consommation maximale d’oxygène (VO2) et les variables sous-maximales, ont une valeur pronostique et pourraient constituer des critères d’évaluation pertinents dans les travaux de recherche.L’EECR possède également des applications utiles en recherche clinique pour évaluer les effets des interventions pharmacologiques ou d’autre nature. Les traitements médicaux qui visent à améliorer la tolérance à l’effort chez les personnes ayant une circulation de Fontan, comme les vasodilatateurs pulmonaires, pourraient entraîner une modeste augmentation de la valeur maximale de VO2. L’entraînement physique axé sur la capacité aérobique et sur la force des membres inférieurs pourrait avoir un effet plus constant et important sur ces mesures de la capacité aérobique. L’EECR est un précieux outil diagnostique et pronostique pour l’évaluation des patients ayant une circulation de Fontan. Des méthodes d’évaluation complémentaires plus récentes, comme la surveillance non invasive de la pression veineuse périphérique et les mesures du débit cardiaque, sont des avenues prometteuses vers une compréhension plus nuancée des mécanismes physiopathologiques sous-jacents.
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