Background: Pheochromocytoma is a rare but severe disease of the adrenal glands. The aim of this study is to present and discuss recent developments in the diagnosis and treatment of pheochromocytoma.
Material and methods: A narrative review article based on the most recent literature is presented.
Results and discussion: The proportion of pheochromocytomas as tumors of adrenal origin is about 5% of incidentally discovered adrenal tumors. The classical symptomatic triad of headaches, sweating, and palpitations occurs in only about 20% of patients, while almost all patients show at least 1 of these symptoms. To diagnose pheochromocytoma, levels of free plasma metanephrines or alternatively, fractionated metanephrines in a 24‑h urine collection is required in a first step. In the second step an imaging procedure, computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI), is performed to localize the adrenal tumor. Functional imaging is also recommended to preoperatively detect potential metastases. Genetic testing should always be offered during the course of treatment as 30-40% of pheochromocytomas are associated with genetic mutations. The dogma of preoperative alpha blockade is increasingly being questioned and has been controversially discussed in recent years. Minimally invasive removal of the adrenal tumor is the standard surgical procedure to cure patients with pheochromocytoma. The transabdominal and retroperitoneal laparoscopic approaches are considered equivalent. The choice of the minimally invasive procedure depends on the expertise and experience of the surgeon and should be tailored accordingly. Individualized and regular follow-up care is important after surgery.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Das Phäochromozytom ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung der Nebennieren. Ziel dieser Arbeit ist die Darstellung und Diskussion aktueller Entwicklungen zum diagnostischen und therapeutischen Vorgehen beim Phäochromozytom.
Material und methoden: Es wurde ein narrativer Übersichtsartikel auf Basis der aktuellsten Literatur erstellt.
Ergebnisse und diskussion: Der Anteil von Phäochromozytomen als Tumoren adrenalen Ursprungs liegt bei etwa 5 % der zufällig entdeckten Nebennierentumoren. Die klassische symptomatische Triade aus Kopfschmerzen, Schwitzen und Palpitationen tritt nur bei etwa 20 % der Patientinnen und Patienten auf, während fast alle Patientinnen und Patienten mindestens eines dieser Symptome aufweisen. Die Diagnostik umfasst im ersten Schritt den biochemischen Nachweis der freien Plasmametanephrine oder alternativ fraktionierter Metanephrine im 24-h-Sammelurin. Erst im zweiten Schritt erfolgt ein Schnittbildverfahren (Computer- oder Magnetresonanztomographie) zur Lokalisationsdiagnostik. Eine funktionelle Bildgebung ist ebenfalls sinnvoll, um eine Metastasierung präoperativ zu erkennen. Eine genetische Testung sollte immer im Verlauf der Behandlung angeboten werden, da 30–40 % der Phäochromozytome mit genetischen Veränderungen assoziiert sind. Das Dogma der präoperativen α‑Blockade wird durch aktuelle Daten zunehmend infrage gestellt und in den letzten Jahren kontrovers diskutiert. Die minimal-invasive Entfernung des Nebennierentumors ist Standard, wobei transabdominelle und retroperitoneoskopische laparoskopische Verfahren als gleichwertig anzusehen sind. Die Wahl des minimal-invasiven Verfahrens hängt von der Expertise und Erfahrung des Operateurs/der Operateurin ab und sollte in erster Linie daran angepasst werden. Postoperativ ist eine individualisierte und regelmäßige Nachsorge wichtig.
Keywords: Adrenal gland neoplasms; Genetic testing; Imaging; Metanephrine; Preoperative alpha blockade.
© 2023. The Author(s).