Due to refined and new diagnostic possibilities and improved medical care, in the future anesthesiologists will be more frequently confronted with patients suffering from rare diseases. As the physicians providing perioperative care often have little or no experience with the diseases of such patients, the access to high-quality specific literature is essential. In this respect they must be able to assess and classify the quality of the information which is predominantly available online, especially as when evidence-based knowledge is available, it is only available to a very limited extent. Patients with rare diseases mostly present with recurring problem constellations. A systematic assignment to the most important problem areas (airway, circulation, metabolism, etc.) as well as a structured and interdisciplinary approach are decisive for a successful perioperative treatment of these patients. Due to low prevalence, lack of personal experience and lack of evidence-based data, anesthesia in patients with SE is an absolute challenge, especially in time-critical situations.
Aufgrund verfeinerter und neuer Diagnostikmöglichkeiten sowie verbesserter medizinischer Versorgung werden Anästhesisten zukünftig häufiger mit Patienten, die an einer seltenen Erkrankungen (SE) leiden, konfrontiert sein. Da die perioperativ versorgenden Ärzte oftmals wenig oder gar keine Erfahrung mit SE haben, ist der Zugang zu hochwertiger spezifischer Literatur essenziell. Hierzu müssen diese die Qualität der überwiegend online erhältlichen Informationen einschätzen und einordnen können, zumal evidenzbasiertes Wissen wenn, dann nur sehr eingeschränkt vorliegt. Bei Patienten mit SE finden sich meist wiederkehrende Problemkonstellationen. Eine systematische Zuordnung zu den wichtigsten Problemfeldern (Atemweg, Zirkulation, Metabolismus etc.) sowie ein strukturiertes und interdisziplinäres Vorgehen entscheiden über den Erfolg der perioperativen Versorgung dieser Patienten. Aufgrund niedriger Prävalenz, mangelnder persönlicher Erfahrung und Mangel an evidenzbasierten Daten stellen Narkosen bei Patienten mit SE gerade in zeitkritischen Situationen eine absolute Herausforderung dar.
Keywords: Airway management; Anesthesia care; Blood circulation; Knowledge mining; Metabolism.
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