目的： 探讨Ⅰr型胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB）的临床病理学特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。 方法： 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2018—2022年确诊的2例Ⅰr型PPB的临床资料、影像学表现、病理特征、免疫表型及分子改变并复习相关文献。 结果： 例1男，4岁；例2女，3岁，均因咳嗽入院检查。CT均示囊性病灶。大体检查：例2为肺段组织，切面见多房囊性区域，范围7.2 cm×6.6 cm，囊壁灰红色，光滑，壁厚0.1~0.2 cm。组织学形态：2例均呈多房囊性结构，囊壁衬立方上皮，囊壁间质见温和的梭形细胞，较多炎性细胞浸润，局灶含铁血黄素沉积，软骨岛形成，囊壁坏死及钙化。免疫表型：囊壁内衬上皮DICER1散在阳性，p53阴性，间质梭形细胞DICER1、结蛋白、MyoD1、myogenin、p53均阴性，Ki-67阳性指数分别为5%（例1）及2%（例2）。2例均行DICER1基因检测，结果均未检测到热点突变。例2行DICER1全外显子测序，未见突变。 结论： Ⅰr型PPB是非常罕见的儿童肺原发恶性肿瘤，因认识不足，容易误诊为其他肺部囊性病变。Ⅰr型PPB多预后较好，少数病例可进展为Ⅱ/Ⅲ型。.