In everyday clinical practice, immunologically mediated systemic vasculitides are among the rare diseases, meaning that basic knowledge of major symptoms and indicative laboratory findings is crucial for the inclusion of these complex clinical entities in differential diagnostic considerations. For many years, systemic vasculitides have been classified according to the primarily affected vessel size, distinguishing large, medium-sized, and small vessels. Pain is very often one of the main complaints of these diseases, be it, for example, the temporally accentuated headache in giant cell arteritis, the early morning myalgias in the shoulder and hip girdle in polymyalgia rheumatica, or the mononeuritis multiplex in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. General symptoms such as fever, weight loss, and night sweats are often accompanied by greatly increased parameters of inflammation. In addition, organ-specific symptoms and/or laboratory abnormalities may provide crucial information. These include ENT symptoms, pulmonary or skin manifestations, as well as signs of renal involvement, such as peripheral edema, rise in blood pressure, hematuria, proteinuria, or a rapid loss of kidney function. If there is reasonable suspicion of disease, patients should be transferred to specialized centers with an interdisciplinary team. In most cases, an immunosuppressive therapy regimen is required, although in recent years the path towards avoiding high glucocorticoid doses with many side effects has been paved by the use of novel therapies.
Im klinischen Alltag zählen die immunologisch vermittelten, systemischen Vaskulitiden zu den seltenen Krankheitsbildern, umso mehr sind Grundkenntnisse zu wichtigen Leitsymptomen und hinweisgebenden Laborparametern entscheidend, damit diese oftmals komplexen Krankheitsbilder in differenzialdiagnostische Betrachtungen einbezogen werden können. Die Einteilung der systemischen Vaskulitiden folgt seit vielen Jahren der vorrangig betroffenen Gefäßgröße, wobei zwischen Erkrankungen der großen, mittleren und kleinen Gefäße unterschieden wird. Sehr häufig zählen Schmerzen zu den Hauptbeschwerden dieser Erkrankungen, sei es beispielsweise der temporal betonte Kopfschmerz bei der Riesenzellarteriitis, die frühmorgendlichen Myalgien in Schulter- und Hüftgürtel bei der Polymyalgia rheumatica oder die Mononeuritis multiplex bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis. Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtabnahme, Nachtschweiß sind oft begleitet von stark erhöhten Inflammationsparametern. Darüber hinaus können organspezifische Symptome und/oder Laborauffälligkeiten entscheidende Hinweise geben. Hierzu zählen HNO-Beschwerden, pulmonale oder Hautmanifestationen sowie Zeichen einer renalen Beteiligung, die durch periphere Ödemneigung, Blutdruckanstieg, eine Hämaturie oder Proteinurie oder einen unter Umständen raschen Verlust der Nierenfunktion auffällig werden kann. Bei begründetem Verdacht sollte die Behandlung in spezialisierten Zentren in einem interdisziplinären Team erfolgen. Zumeist ist eine immunsuppressive Therapie erforderlich, wobei in den letzten Jahren zunehmend der Weg zum Einsparen nebenwirkungsreicher, hoher Glukokortikoiddosierungen durch den Einsatz neuer Therapien geebnet wurde.
Keywords: ANCA; Immunosuppression; Large vessel vasculitis; Small vessel vasculitis; Takayasu.
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