目的： 探讨CIC重排肉瘤（CRS）的临床病理学特征、鉴别诊断及预后。 方法： 收集山东省肿瘤医院2020年12月至2022年5月诊治的6例CRS的临床病理资料，观察其组织形态学特征、免疫表型、分子遗传学特征，并结合文献分析。 结果： 6例患者中男性3例，女性3例，发病年龄3~58岁（平均年龄32.8岁）。软组织3例，子宫2例，肺1例。镜下观察，肿瘤由弥漫片状的未分化性圆细胞构成，呈结节状生长；细胞异型明显，细胞核呈空泡样，部分细胞核仁明显，核分裂象多见；胞质透亮或呈弱嗜酸性；局灶瘤细胞呈梭形、上皮样或横纹肌样形态；肿瘤内可见地图样坏死及间质黏液变性。免疫表型：CD99局灶阳性（5/6）、WT-1核阳性（4/6）、Fli-1阳性（4/6）、ERG阳性（3/6）、cyclin D1阳性（6/6）；其中1例CIC-NUTM1基因融合肿瘤显示NUT核弥漫阳性。INI1表达未缺失（6/6）。荧光原位杂交检测结果：6例患者均显示CIC基因重排。其中，二代测序显示存在CIC-NUTM1基因融合的患者，CIC和NUTM1分离探针均显示阳性。术后随访3~21个月，1例因病死亡，5例带瘤生存。 结论： CIC重排肉瘤是一种罕见的高级别圆细胞未分化肉瘤，独特的组织学特征、免疫表型及特征性的融合基因有助于诊断和鉴别诊断。与其他未分化小圆细胞肉瘤相比，其恶性程度更高，生存期更短。.