Monomelic amyotrophy, also known as Hirayama disease, is a rare neurological disorder characterized by focal and latent onset of upper limb weakness and atrophy in the absence of sensory deficits, bulbar or pyramidal signs. It usually occurs in young patients. The disease usually begins unnoticeably and progresses slowly, and can manifest itself as unilateral or asymmetrical weakness, as well as atrophy of the distal upper limb. Sensory disturbances, reflex changes and signs of lesions of lower motor neurons are rare. This article describes a case of a patient with complaints of weakness not only in the upper but also in the lower extremities.
Мономелическая амиотрофия (МА), также известная как болезнь Хираямы, является редким неврологическим заболеванием, которое характеризуется скрытым началом слабости и атрофии верхней конечности при отсутствии сенсорного дефицита, бульбарных или пирамидных расстройств. Обычно встречается у пациентов молодого возраста. Болезнь, как правило, начинается незаметно и медленно прогрессирует, может проявляться как односторонней, так и асимметричной слабостью, а также атрофией дистального отдела верхней конечности. Нарушения чувствительности, изменения рефлексов и признаки поражения нижних двигательных нейронов встречаются редко. В данной статье описывается клинический случай пациента с жалобами на слабость не только верхних, но и нижних конечностей.
Keywords: Hirayama disease; electromyography; manual muscle testing; monomelic amyotrophy; motor neuron disease.