Pediatric central nervous system (CNS) tumors differ in their relative frequency, location, histology, biological behavior and prognosis from tumors in adults. Accurate neuropathological classification of CNS tumors is essential for therapeutic decisions and inclusion in therapy optimization studies. Tissue samples are analyzed by standardized conventional histological, immunohistological and molecular pathological methods and diagnosed according to the current World Health Organization (WHO) classification for CNS tumors (2021). By identifying characteristic genetic alterations and specific epigenetic signatures, the precision in the classification of pediatric brain tumors has significantly improved in recent years. The WHO classification allows a worldwide uniform, standardized classification of brain tumors and forms the basis for comparability of international epidemiological and clinical data. In some tumor types, such as childhood gliomas and embryonal tumors, key molecules and signaling pathways have been identified in recent years that represent starting points for new mechanism-based therapeutic modalities in the treatment of these patients.
Die ZNS-Tumoren (zentrales Nervensystem) des Kindesalters unterscheiden sich in ihrer relativen Häufigkeit, Lokalisation, Histologie, ihrem biologischen Verhalten und Prognose von Tumoren des Erwachsenenalters. Eine exakte neuropathologische Klassifizierung der ZNS-Tumoren ist essenzielle Grundlage für Therapieentscheidungen und Einschluss in Therapieoptimierungsstudien. Gewebeproben werden mit standardisierten konventionell-histologischen, immunhistologischen und molekular-pathologischen Verfahren analysiert und gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation für ZNS-Tumoren (2021) diagnostiziert. Durch die Identifikation charakteristischer genetischer Veränderungen und spezifischer epigenetischer Signaturen konnte die Präzision in der Einteilung der kindlichen Hirntumoren in den letzten Jahren erheblich verbessert werden. Die WHO-Klassifikation ermöglicht eine weltweit einheitliche, standardisierte Klassifikation der Gehirntumoren und bildet die Basis für eine Vergleichbarkeit international erhobener epidemiologischer und klinischer Daten. In einigen Tumorformen wie den Gliomen des Kindesalters und embryonalen Tumoren konnten in den letzten Jahren wesentliche Schaltermoleküle und Signalwege identifiziert werden, die Ansatzpunkte für neue mechanismusbasierte Therapiemodalitäten in der Behandlung von Patienten darstellen.
Keywords: CNS tumors; Embryonal tumors; Gliomas; Neuropathology; WHO classification.
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