Minimal change disease is a glomerulopathy that clinically manifests as acute onset nephrotic syndrome. A diagnosis is made by renal biopsy, implying the absence of glomerular lesions on light microscopy but detection of extensive podocyte foot process effacement on electron miscroscopy. Considering the typically excellent response to immunosuppressive measures (especially to glucocorticoids), an autoimmune pathogenesis is assumed. Although general prognosis is overall beneficial, steroid-dependent, steroid-resistant and frequently-relapsing disease courses may complicate the management of these patients and necessitate the use of alternative immunosuppressive treatment strategies. Here, the Austrian Society of Nephrology (ÖGN) provides a consensus on how to best diagnose and manage adult patients with minimal change disease.
Die Minimal Change Glomerulopathie ist eine glomeruläre Erkrankung, die sich klinisch typischerweise als akut auftretendes nephrotisches Syndrom manifestiert. Die Diagnose wird bei fehlenden lichtmikroskopischen Veränderungen, jedoch typischem elektronenmikroskopischem Befund eines meist vollständigen Verlustes der podozytären Fußfortsätze mittels Nierenbiopsie gestellt. Das zumeist gute Ansprechen auf immunsuppressive Maßnahmen, insbesondere Glukokortikoide, lassen eine autoimmune Krankheitsgenese annehmen. Trotz allgemein guter Prognose können steroid-abhängige, steroid-resistente und häufig relapsierende Verläufe den Krankheitsverlauf komplizieren und den Einsatz alternativer Immunsuppressiva erforderlich machen. Die Österreichische Gesellschaft für Nephrologie (ÖGN) stellt hier einen gemeinsamen Konsens darüber vor, wie erwachsene PatientInnen mit Minimal Change Glomerulopathie am besten diagnostiziert und behandelt werden können.
Keywords: Glucocorticoids; Minimal Change Disease; Podocytopathy; Rituximab.
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