Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome (AIBSES) in the Era of OCT - a Review

Klin Monbl Augenheilkd. 2023 Sep 7. doi: 10.1055/a-2130-5131. Online ahead of print.
[Article in English, German]

Abstract

There are only about 100 case reports on the Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome (AIBSES). This is characterised by the eponymous visual field loss in the blind spot area, acute onset photopsia, and funduscopically little or no change in the optic disc area, with conspicuous outer retinal bands on optical coherence tomography (OCT). Typical is the unilateral occurrence. Predominantly young women are affected. While previous reviews of AIBSES either predate the introduction of OCT or focus on differentiation from potentially related outer retinal conditions (e.g., multiple evanescent white dot syndrome and acute zonal occult outer retinopathy), the present review will concentrate on the current perspective and treatment strategies that have been developed and will aim to help increase awareness. Since the first description of AIBSES in the late 1980s, the introduction of OCT has simplified the diagnosis and characterisation of AIBSES as a disease of the outer retina. Nevertheless, misdiagnosis remains common in the spectrum of optic neuritis, as AIBSES may be ignored in differential diagnosis.

Lediglich rund 100 Fallberichte existieren zum Acute Idiopathic Blind Spot Enlargement Syndrome (AIBSES). Es ist charakterisiert durch den namensgebenden Gesichtsfeldausfall im Bereich des blinden Flecks, akut einsetzende Photopsien und funduskopisch geringe oder keine Veränderungen der Sehnervenkopfumgebung bei auffälligen äußeren Netzhautbanden in der optischen Kohärenztomografie (OCT). Typisch ist das einseitige Auftreten. Betroffen sind vorwiegend junge Frauen. Während bisherige Übersichtsarbeiten zum AIBSES entweder vor der Einführung der OCT entstanden sind oder den Fokus auf die Abgrenzung gegenüber möglicherweise verwandten Krankheitsbildern der äußeren Netzhaut legten (z. B. Multiple Evanescent White Dot Syndrome und Acute Zonal Occult Outer Retinopathy), arbeiten wir hier die aktuelle Perspektive und bislang erfolgte Behandlungsstrategien auf und möchten zur Steigerung des Bekanntheitsgrades beitragen. Die Einführung der OCT hat seit der Erstbeschreibung des AIBSES in den späten 1980er-Jahren die Diagnosestellung und Charakterisierung von AIBSES als Erkrankung der äußeren Netzhaut vereinfacht. Trotzdem kommt es weiterhin häufig zu Fehldiagnosen im Spektrum der Sehnervenentzündungen, da AIBSES nicht differenzialdiagnostisch erwogen wird.