Hypereosinophilic syndrome (HES) is a heterogeneous group of disorders characterized by peripheral blood eosinophilia of 1.5 × 109/L (1,500/μL) or greater, with evidence of end-organ damage attributable to eosinophilia (e.g., heart, liver or lung) with no other cause for the end-organ damage [1]. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare disorder that may affect multiple organ systems (lungs, heart, kidneys, or the nervous system). The disorder is characterized by hypereosinophilia in the blood and tissues, inflammation of blood vessels (vasculitis), and the development of inflammatory nodular lesions called granulomatosis [2]. We report a case with a 9-year-old girl presenting with severe hypereosinophilia, ischemic stroke, right-sided hemiparesis and myocarditis treated with methylprednisolone, enoxaparin, rivaroxaban and carvedilol. The patient recovered successfully from myocarditis and stroke but manifested with right-sided orbital involvement as pre- and post-septal orbital cellulitis 10 months later with necrotizing granulomatous perivascular chronic infiltration with eosinophilic infiltration treated with methylprednisolone and subsequent mepolizumab with successful remission of orbital involvement, but severe exogenous Cushing's syndrome and myocardial fibrosis.
Hipereozinofilinis sindromas (HES) yra heterogeninė sveikatos sutrikimų grupė, kurią apibūdina periferinio kraujo eozinofilija 1,5 × 109/L (1,500/μL) (arba dar didesnė vertė), kai yra duomenų apie neatitaisomą organų (pvz., širdies, kepenų ar plaučių) pažeidimą, kurį galima priskirti eozinofilijai, kai negalima išskirti jokios kitos šios neatitaisomos žalos priežasties [1]. Eozinofilinė granuliomatozė su poliangitu (EGPA) yra reta liga, galinti paveikti daugelio organų sistemas (plaučius, širdį, inkstus arba nervų sistemą). Šią ligą galima nustatyti iš hiperozinofilijos kraujyje ir audiniuose, kraujagyslių uždegimo (vaskulito) arba kai atsiranda uždegiminių mazginių darinių, vadinamų granuliomatoze [2]. Pristatome atvejį, kai 9 metų mergaitei pasireiškė sunki hipereozinofilija su išeminiu insultu, dešiniąja hemipareze ir insultu; gydoma buvo metilprednizolonu, enoksaparinu, rivaroksabanu ir karvediloliu. Pacientė sėkmingai pasveiko nuo miokardito ir insulto, tačiau jai po 10 mėnesių tebebuvo dešiniosios pusės orbitalinis sutrikimas (preseptalinis ir postseptalinis orbitalinis celiulitas), dėl kurio išsivystė nekrotizuojanti granuliomatinė perivaskulinė chroniška infiltracija, ji gydyta metilprednizolonu ir vėliau mepolizumabu. Orbitalinis uždegimas sėkmingai atslūgo, tačiau pasireiškė sunkus egzogeninis Kušingo sindromas ir miokardinė fibrozė.
Keywords: Churg–Strauss syndrome; eosinophilic myocarditis; orbital involvement; paediatric hypereosinophilic syndrome; stroke.
Copyright © 2023 A. Panina Aleksandra, Ligere Elīna, Aleksejeva Elīna, Davidsone Zane, Cebure Elizabete, Erdmane Irina. Published by Vilnius University Press.