Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE), also called Hurst's encephalitis, is a rare demyelinating disease of the central nervous system characterized by rapid progression and acute inflammation of the white matter of the brain and spinal cord. AHLE is currently considered as a rare, most severe variant of acute disseminated encephalomyelitis. Clinically AHLE is characterized by a fulminant course with a rapid development of encephalopathy and multifocal neurological symptoms. AHLE is associated with high mortality rate that requires immediate and aggressive treatment initiation. This article describes a case of AHLE with an atypical course, a subacute form, which is extremely rarely described in the literature, with the progressive symptoms' development over several months. Due to delayed treatment initiation, unfortunately, a fatal outcome has been observed. Subsequent histological examination of the autopsy material confirmed the presence of a subacute form of AHLE in the patient.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ), также называемый лейкоэнцефалитом Херста, представляет собой редкое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся быстрым прогрессированием и острым воспалением белого вещества головного и спинного мозга. ОГЛЭ в настоящее время рассматривается как редкий, наиболее тяжелый вариант течения острого рассеянного энцефаломиелита. Клиническая картина заболевания характеризуется фульминантным течением с быстрым нарастанием энцефалопатии и в последующем многоочаговой неврологической симптоматики. Заболевание ассоциировано с высокой смертностью, в связи с чем требуется немедленное и агрессивное лечение. Данная статья посвящена описанию случая атипичного течения ОГЛЭ, а именно подострой формы, крайне редко описываемой в литературе, с постепенным нарастанием симптомов в течение нескольких месяцев. В связи с отсроченным началом лечения, к сожалению, мы наблюдали летальный исход заболевания, несмотря на проводимую терапию. Последующее проведение гистологического исследования аутопсийного материала подтвердило наличие у пациентки подострой формы ОГЛЭ.
Keywords: Hurst’s encephalitis; acute hemorrhagic leukoencephalitis; demyelinating disease; subacute onset.