Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis in adults: a systematic review and analysis

Neuropsychiatr. 2023 Aug 7. doi: 10.1007/s40211-023-00478-9. Online ahead of print.

Abstract

Purpose: To analyze predictors of treatment outcome for anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in adults.

Methods: We performed a comprehensive literature search of PubMed, PsycInfo, and OVID. We included 424 patients from case reports and case series. Demographics, anti-NMDAR antibodies, prodromal and presenting symptoms, diagnostic workup, and treatment variables were recorded. Inferential analyses were performed in the subset (n = 299) of those with known treatment outcomes. Multivariate multinomial logistic regression analysis for treatment outcome compared full recovery versus partial recovery and full recovery versus death.

Results: Treatment outcomes consisted of 34.67% full recovery (n = 147), 30.90% partial recovery (n = 131), 4.95% death (n = 21), and 29.48% unknown (n = 125). Speech/language abnormality and abnormal electroencephalogram (EEG) were each significantly associated with a higher relative risk for a full recovery. Treatment with intravenous immunoglobulin and plasmapheresis were each significantly associated with a higher relative risk for partial recovery. The analysis comparing death to full recovery found that catatonia was significantly associated with a lower relative risk for death. Increased age, orofacial dyskinesia, and no tumor removal were each significantly associated with a higher relative risk for death.

Conclusion: Increased age, orofacial dyskinesia, and no tumor removal were associated with a higher relative risk for death in anti-NMDAR encephalitis in adults. Clinicians should monitor and appropriately treat anti-NMDAR encephalitis with these findings to minimize the risk of death.

Zusammenfassung: ZWECK: Analyse der Prädiktoren für den Behandlungserfolg bei Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor(NMDAR)-Enzephalitis bei Erwachsenen.

Methoden: Es wurde eine umfassende Literatursuche in PubMed, PsycInfo und OVID durchgeführt. Dabei wurden 424 Patienten aus Fallberichten und Fallserien eingeschlossen. Erfasst wurden demografische Daten, Anti-NMDAR-Antikörper, Prodromal- und Präsenialsymptome, diagnostische Abläufe und Behandlungsvariablen. Inferenzielle Analysen wurden für die Untergruppe (n = 299) der Patienten mit bekannten Behandlungsergebnissen durchgeführt. In der multivariaten logistischen Regressionsanalyse für das Behandlungsergebnis wurde vollständige Genesung mit partieller Genesung sowie vollständige Genesung mit Tod verglichen.

Ergebnisse: Die Behandlungsergebnisse bestanden zu 34,67 % aus vollständiger Genesung (n = 147), zu 30,90 % aus partieller Genesung (n = 131), zu 4,95 % aus Tod (n = 21) und zu 29,48 % aus unbekannten Ergebnissen (n = 125). Sprachauffälligkeiten und ein abnormales Elektroenzephalogramm (EEG) waren jeweils signifikant mit einem höheren relativen Risiko für eine vollständige Genesung verbunden. Die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin und die Plasmapherese waren jeweils signifikant mit einem höheren relativen Risiko für eine partielle Genesung verbunden. Die Analyse, in welcher der Tod mit vollständiger Genesung verglichen wurde, ergab, dass Katatonie signifikant mit einem niedrigeren relativen Risiko für Tod verbunden war. Höheres Alter, orofaziale Dyskinesie und keine Tumorentfernung waren jeweils signifikant mit einem höheren relativen Sterberisiko verbunden.

Schlussfolgerung: Ein höheres Alter, orofaziale Dyskinesie und keine Tumorentfernung waren mit einem höheren relativen Sterberisiko bei Anti-NMDAR-Enzephalitis bei Erwachsenen verbunden. Kliniker sollten die Anti-NMDAR-Enzephalitis anhand dieser Befunde überwachen und angemessen behandeln, um Mortalitätsrisiko zu minimieren.

Keywords: Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitides; Anti-NMDAR encephalitis; Autoimmune encephalitis; Encephalitides, anti-N-methyl-D-aspartate receptor; Nonparaneoplastic anti-NMDAR encephalitis.