食管基底样鳞状细胞癌少见，自1986年首次报道并命名以来，关于食管基底样鳞状细胞癌的临床病理诊断和分子特征的研究出现了一些进展，本文总结了近年来关于食管基底样鳞状细胞癌的流行病学特点、病理形态、免疫表型、组织起源、分子特点、鉴别诊断、治疗和预后的相关研究进展，以期帮助临床病理医师对该疾病有深入的了解及认识。.