[Prädiktive Faktoren für Anti-MDA5-Antikörper bei Patienten mit Dermatomyositis: eine retrospektive multizentrische Studie]

J Dtsch Dermatol Ges. 2023 Jul;21(7):741-750. doi: 10.1111/ddg.15089_g.
[Article in German]

Abstract

Hintergrund und studienziel: Antikörper gegen das Melanom-Differenzierungsantigen 5 (Anti-MDA5-Antikörper) sind bei Patienten mit Dermatomyositis mit rasch fortschreitender interstitieller Lungenerkrankung und schlechter Prognose assoziiert. Eine frühe Diagnose ist essentiell, um die Prognose dieser Patienten zu verbessern. Das Ziel unserer Studie war es, typische Hautbefunde bei Patienten mit Anti-MDA5-positiver Dermatomyositis zu verifizieren sowie neue diagnostische Marker für das Vorhandensein von Anti-MDA5-Antikörpern (Anti-MDA5+ ) zu untersuchen.

Patienten und methoden: Es handelt sich um eine retrospektive multizentrische Querschnitts-Kohortenstudie. 124 Patienten mit der Diagnose „Dermatomyositis“ nahmen an der Studie teil; 37 von ihnen hatten Anti-MDA5-Antikörper (Anti-MDA5+ ). Demographische Daten, Laborbefunde sowie klinische Befunde wurden dokumentiert.

Ergebnisse: Die Anti-MDA5-positive Dermatomyositis ist charakterisiert durch einen typischen mukokutanen Phänotyp mit oralen Läsionen, Alopezie, „Mechanikerhänden“, Papeln auf Handflächen und Handrücken, Palmarerythem, Vaskulopathie und Hautulzerationen. Vaskulopathie und Beteiligung der Fingerspitzen waren in unserer Klientel von Anti-MDA5+ -Patienten besonders häufig zu finden (p <0.001), so dass diese Befunde als diagnostischer Marker für das Vorhandensein der Anti-MDA5-Antikörper gelten können (OR 12.355; 95% KI 2,850-79,263; p = 0,012 beziehungsweise OR 7.447; 95% KI 2,103-46,718; p = 0,004). Ulzera sind als Marker für Anti-MDA5+ besonders zu erwähnen; in unserer Kohorte hatten bis zu 97% der Patienten mit Anti-MDA5-Antikörpern Ulzera.

Schlussfolgerungen: Patienten mit Verdacht auf Dermatomyositis, die eine Beteiligung der Fingerspitzen oder eine Vaskulopathie aufweisen, sollten auf Anti-MDA5-Antikörper untersucht werden, da diese klinischen Befunde prädiktiv für das Vorhandensein der entsprechenden Antikörper sein können.

Keywords: Anti-MDA5; Arthritis; Dermatomyositis; Ulzera; Vaskulopathie; anti-MDA5; arthritis; ulcers; vasculopathy.