IgA vasculitis (IgAV) is an immune complex-mediated vasculitis characterized by IgA1-dominant immune deposits in small vessels. It is the most common systemic vasculitis in childhood with a mostly uncomplicated and self-limiting course. Adults are less affected but the course is frequently more complicated and more frequently accompanied by renal involvement. IgAV characteristically manifests itself on the skin with palpable purpura and in joints, the kidneys and the gastrointestinal tract. In cases of incomplete or atypical symptoms a differential diagnostic work-up is required. A number of triggers have been suggested, especially infections and drugs. Disease management is tailored to organ manifestations and the severity of the symptoms. For children, optimized supportive care and targeted symptom relief are usually sufficient. Management of renal and gastrointestinal manifestations follows recommendations for ANCA-associated vasculitis and IgA nephropathy. Treatment options include glucocorticoids and immunosuppressive agents with varying and mostly insufficient evidence.
Die Immunglobulin-A-Vaskulitis (IgAV) ist eine immunkomplexvermittelte Vaskulitis, die sich durch Ig(Immunglobulin)A1-dominante Immunablagerungen in den kleinen Gefäßen auszeichnet. Sie ist die häufigste systemische Vaskulitis im Kindesalter mit meist unkompliziertem, selbstlimitierendem Verlauf. Erwachsene erkranken seltener, der Verlauf ist jedoch häufig komplizierter und häufiger mit einer Nierenbeteiligung verbunden. Die IgAV manifestiert sich klassischerweise an der Haut mit einer palpablen Purpura, den Gelenken, den Nieren und dem Gastrointestinaltrakt. Bei inkompletter oder untypischer Symptomatik ist eine Differenzialdiagnostik erforderlich. Diverse Trigger werden diskutiert, hierunter insbesondere Infektionen und Medikamente. Das Management orientiert sich an der Organmanifestation und der Schwere der Erkrankung. Insbesondere bei Kindern ist meist eine primär symptomorientierte und supportive Therapie ausreichend. Das Management der renalen und gastrotintestinalen Manifestation orientiert sich an Empfehlungen zu ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden und zur IgA-Nephropathie. Die Therapieoptionen umfassen Glukokortikoide und Immunsuppressiva mit unterschiedlicher und meist ungenügender Evidenz.
Keywords: Henoch-Schönlein purpura; IgAV-associated nephritis; Management; Palpable purpura; Small vessel vasculitis.
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