We report a case of an atypical course of therapy in amyopathic MDA5-antibody-positive dermatomyositis with interstitial lung disease. Due to the poor prognosis, early therapy with cyclophosphamide followed by rituximab was carried out initially in addition to the administration of prednisolone. Due to therapy failure, treatment was switched to mycophenolate mofetil. This showed a surprisingly rapid positive course in terms of interstitial lung disease, skin manifestation, and general disease activity.
Wir berichten über den Fall eines atypischen Therapieverlaufs bei amyopathischer MDA5-Antikörper-positiver Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung. Aufgrund der schlechten Prognose erfolgte initial neben der Gabe von Prednisolon die frühzeitige Therapie mit Cyclophosphamid, gefolgt von Rituximab. Aufgrund des Therapieversagens erfolgte die Umstellung der Basistherapie auf Mycophenolat-Mofetil. Hierunter zeigte sich ein überraschend rascher positiver Verlauf bezüglich der Lungenveränderungen, der Hautveränderungen und der allgemeinen Krankheitsaktivität.
Keywords: Cyclophosphamide; Idiopathic inflammatory myopathy; Interdisciplinary; Interstitial lung disease; Mycophenolate mofetil.
© 2023. The Author(s).