Ameloblastic carcinoma is a rare and aggressive malignant odontogenic tumour that can arise de novo or from a preexisting benign lesion. It most frequently involves the mandible, and its clinical course is aggressive with extensive local destruction. Although rare, these lesions have been known to metastasize, mostly to regional lymph nodes or lungs. Surgical therapy, eventually followed by radiotherapy, is the treatment modality most frequently used, while the role of chemotherapy remains unclear. Here we present a case of secondary ameloblastic carcinoma of the mandible in a 33-year-old male patient with typical aggressiveness and extensive local destruction and metastasis with a follow-up period of 93 months. KEY WORDS: Ameloblastic Carcinoma, Head and Neck Cancer, Maxillofacial Surgery, Oncological Surgery.
I tumori odontogeni sono un gruppo eterogeneo di lesioni che nella maggior parte dei casi sono benigne; sono maligni solo nello 0-6% dei casi. Il carcinoma ameloblastico (AC) è un tumore odontogeno maligno raro e aggressivo che può sorgere de novo o da una lesione benigna preesistente. AC può essere suddiviso in: tipo primario, quando si sviluppa de novo; tipo secondario (forma intraossea o periferica) se deriva da un precedente ameloblastoma centrale o periferico. La sua incidenza non è definita precisamente poiché solo pochi casi sono stati segnalati nella letteratura; inoltre, ancora oggi le modalità del trattamento sono dibattute. Il più delle volte coinvolge la mandibola e il suo decorso clinico è aggressivo con una vasta distruzione locale. Sebbene rare, queste lesioni sono state conosciute per la metastasi, principalmente ai linfonodi regionali o ai polmoni. La terapia chirurgica, seguita alla fine dalla radioterapia, è la modalità di trattamento più utilizzata, mentre il ruolo della chemioterapia rimane poco chiaro. Qui presentiamo un caso di Carcinoma ameloblastico secondario della mandibola in un paziente maschio di 33 anni con aggressività tipica e ampia distruzione locale e metastasi con un periodo di follow-up di 93 mesi.