Introduction and objective: Amyloidoses are a heterogeneous group of disorders resulting from deposition of amyloid fibrils into extracellular tissues. While the kidneys are one of the most frequent sites of amyloid deposition, amyloid deposits can also affect a wide range of organ systems, including the heart, liver, gastrointestinal tract, and peripheral nerves. The prognosis of amyloidosis, especially with cardiac involvement, remains poor; however, a collaborative approach applying new tools for diagnosis and management may improve outcomes. In September 2021, the Canadian Onco-Nephrology Interest Group hosted a symposium to discuss diagnostic challenges and recent advances in the management of amyloidosis from the perspectives of the nephrologist, cardiologist, and onco-hematologist.
Methods and sources of information: Through structured presentations, the group discussed a series of cases highlighting the varied clinical presentations of amyloidoses affecting the kidney and heart. Expert opinions, clinical trial findings, and publication summaries were used to illustrate patient-related and treatment-related considerations in the diagnosis and management of amyloidoses.
Key findings: (1) Overview of the clinical presentation of amyloidoses and the role of specialists in performing timely and accurate diagnostic workup; (2) review of best practices for multidisciplinary management of amyloidosis, including prognostic variables and determinants of treatment response; and (3) update on new and emerging treatments in the management of light chain and amyloid transthyretin amyloidoses.
Limitations: This conference featured multidisciplinary discussion of cases, and learning points reflect the assessments by the involved experts/authors.
Implications: Identification and management of amyloidoses can be facilitated with a multidisciplinary approach and higher index of suspicion from cardiologists, nephrologists, and hemato-oncologists. Increased awareness of clinical presentations and diagnostic algorithms for amyloidosis subtyping will lead to more timely interventions and improved clinical outcomes.
Introduction et objectifs: Les amyloïdoses sont un groupe hétérogène de troubles résultant du dépôt de fibrilles amyloïdes dans les tissus extracellulaires. Les reins sont un des sites les plus fréquents de dépôts amyloïdes, mais ces derniers peuvent également affecter un large éventail de systèmes et d’organes, notamment le cœur, le foie, le tractus gastro-intestinal et les nerfs périphériques. Le pronostic de l’amyloïdose, en particulier en cas d’atteinte cardiaque, est mauvais. Les résultats peuvent cependant être améliorés par une approche collaborative utilisant de nouveaux outils de diagnostic et de prise en charge. En septembre 2021, le Canadian Onco-Nephrology Interest Group (groupe canadien d’intérêt en onco-néphrologie) a organisé un symposium pour discuter des défis liés au diagnostic de l’amyloïdose et des récents progrès dans la gestion de cette maladie du point de vue du néphrologue, du cardiologue et de l’hémato-oncologue.
Méthodologie et sources de l’information: Au moyen de présentations structurées, le groupe a discuté d’une série de cas mettant en évidence les diverses présentations cliniques d’amyloïdoses affectant les reins et le cœur. Les opinions d’experts, les résultats des essais cliniques et les résumés des publications ont été utilisés pour illustrer les facteurs liés au patient et au traitement à considérer dans le diagnostic et la prise en charge des amyloïdoses.
Principaux résultats: 1) Aperçu de la présentation clinique des amyloïdoses et du rôle des spécialistes dans la réalisation d’un bilan diagnostic précis et en temps opportun (2) Examen des meilleures pratiques de gestion multidisciplinaire de l’amyloïdose, y compris des variables pronostiques et des déterminants de la réponse au traitement (3) Mise à jour sur les traitements nouveaux et émergents dans la prise en charge des amyloïdoses à chaîne légère (AL) et à transthyrétine (ATTR).
Limites: Ce symposium a donné lieu à une discussion multidisciplinaire de cas; les points d’apprentissage reflètent les évaluations des experts/auteurs concernés.
Conclusion: L’identification et la prise en charge des amyloïdoses peuvent être facilitées par une approche multidisciplinaire et un indice de suspicion plus élevé de la part des cardiologues, des néphrologues et des hémato-oncologues. Une meilleure connaissance des présentations cliniques et des algorithmes de diagnostic pour le sous-typage de l’amyloïdose permettra d’intervenir plus rapidement et d’améliorer les résultats cliniques.
Keywords: AL; ATTR; amyloid deposits; amyloidosis.
© The Author(s) 2023.